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Graves眼病(GO)也称为浸润性突眼、甲状腺相关性眼病(TAO)。近年来倾向于称为Graves眶病(Graves’orbitopathy,GO)。 患者自诉眼内异物感、胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视力下降;检查见突眼(眼球凸出度超过正常值上限4mm),眼睑肿胀,结膜充血水肿,眼球活动受限,严重者眼球固定,眼睑闭合不全、角膜外露而形成角膜溃疡、全眼炎,甚至失明。 根据我国正常人眼球突出标准将双眼球或单眼球突出度>18mm或双眼球突度相差≥2mm者定为突眼(除外生理或假性突眼)。 视力减退往往被误认为与突眼程度相关,但事实上是继发于视神经受压和角膜受损。当视力基本正常时,色盲可以反映视神经受损。 Graves眼征:Abadie征、Joffroy征、VonGraefe征、Dalrymple征、Stellwag征、Mobius征 眶CT发现眼外肌肿胀增粗。 按照1977年美国甲状腺学会(ATA)的Graves病眼征分级(见表1),需达到Ⅲ级以上可以诊断为本病。2006年GO欧洲研究组(EUGOGO)提出GO病情严重度评估标准(见表2),他们仅使用突眼度、复视和视神经损伤三个指标。国际四个甲状腺学会还联合提出了判断GO活动的评分方法: 临床活性指数(ClinicalActivityScore,CAS)(Mourits,1989) 疼痛①眼球或球后的疼痛感或压迫感。②眼球左右上下运动感疼痛。 充血①眼睑充血。②眼结膜弥漫性充血。 水肿①球结膜水肿。②眼阜水肿。③眼睑水肿。 突眼度变化在1~3个月内眼突度增加2mm以上。 功能损害①1~3个月内在斯内伦视力表上视敏度下降1行或以上。②1~3个月内眼球运动在任何一个方向上的下降等于或大于5度。 以上每个小点1分,共10分。Mouritis等研究发现,CAS>4的患者中有80%的人对糖皮质激素治疗反应良好。故该法能有效预测免疫抑制剂对GO的疗效。 1992年推荐了新的GO活动性的临床评分标准 ①自发性眼球后疼痛感;②眼球运动时伴有疼痛;③眼睑充血;④眼睑水肿;⑤结膜充血; ⑥球结膜水肿;⑦眼阜水肿 以上每点各1分,共7分,评分越高表明Graves’眼病活动性越高 Graves病眼征的分级标准(美国甲状腺学会,ATA,1977) 级别眼部表现 0无症状和体征 1无症状,体征有上睑挛缩、Stellwag征、vonGraefe征等 2有症状和体征,软组织受累 3突眼(>18mm) 4眼外肌受累 5角膜受累 6视力丧失(视神经受累) GO病情严重度评估标准(EUGOGO,2006) 级别突眼度(mm)复视视神经受累 轻度19-20间歇性发生视神经诱发电位或其他检测异常,视力>9/10 中度21-23非持续性存在视力8/10–5/10 重度>23持续性存在视力<5/10 注:间歇性复视:在劳累或行走时发生;非持续存在复视:眨眼时发生复视;持续存在的复视:阅读时发生复视。严重的GO:至少一种重度表现,或两种中度,或一种中度和两种轻度表现。 本病男性多见,甲亢与GO发生顺序的关系是:43%两者同时发生;44%甲亢先于GO发生;有5%的患者仅有明显突眼而无甲亢症状。TT3、TT4在正常范围,称之为“甲状腺功能正常”的GO(euthyroidGravesophthalmopathy,EGO)。单眼受累的病例占10%~20%。此类患者TSH是降低的,实际为亚临床甲亢。更有少数GO可以见于桥本甲状腺炎。诊断GO应行眶后CT或MRI检查,排除球后占位性病变。本病发病后66%病例可以自发性减轻,20%体征无变化,14%病例继续恶化。大部分病例病情活动持续6—12个月,然后炎症症状逐渐缓解,进入稳定期。部分病例可以复发。 GO的治疗首先要区分病情程度。根据EUGOGO报告:轻度GO占40%、中度GO占33%、重度GO占27%。 轻度GO病程一般呈自限性,不需要强化治疗。治疗以局部和控制甲亢为主。①畏光、羞明:戴有色眼镜;②角膜异物感:人工泪液;③保护角膜:夜间结膜遮盖;④眶周水肿:抬高床头;⑤轻度复视:棱镜矫正;⑥强制性戒烟;⑦控制甲亢是基础性治疗。因为甲亢或甲减可以促进GO进展;⑧应当告知患者轻度GO是稳定的,一般不发展为中度和重度GO。 中度和重度GO在上述治疗基础上强化治疗。治疗的效果要取决于疾病的活动程度。对于处于活动期的病例,治疗可以奏效。例如疾病的急性期或新近发生的炎症、眼外肌障碍等。相反对于长期病例、慢性突眼、稳定的复视治疗效果不佳。往往需要做眼科康复手术的矫正。视神经受累是本病最严重的表现,可以导致失明,需要静脉滴注糖皮质激素和眶减压手术的急诊治疗。 ①糖皮质激素:干预T和B淋巴细胞的功能,减少嗜中性、单核和巨噬细胞的炎性浸润,抑制免疫活性细胞,抑制细胞因子等介质的释放和降低眶内成纤维细胞的