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促性腺激素释放激素试验 目的 用于诊断促性腺激素依赖性性早熟(中枢性性早熟),与非促性腺激素依赖性性早熟、乳房发育相鉴别,对青春期延迟与促性腺激素减低所引起的性发育延迟的鉴别。 患儿准备 不需要禁食,试验可在任何时间进行。 事先安置好留置针头。 方法 戈那瑞林2.5-3ug/kg,最大量100ug,加2ml生理盐水,静脉注射。 分别于0,30,60,90分钟取血2-3ml,分离血清测定LH、FSH。 结果分析 正常青春期个体,GnRH刺激后LH、FSH值在20分钟时升高,60分钟时降低。 促性腺激素依赖性性早熟时,反应达到青春期水平。 原发性性腺功能障碍者,基础LH、FSH值增高,对GnRH反应增强。 青春期延迟和低促性腺激素性性激素减低者对GnRH反应不良或无反应。有作者建议,可采用GnRH和HCG联合试验,或在脉冲式输注GnRH试验可能有助这两种情况的鉴别。 对中枢性性早熟与非促性腺激素依赖性性早熟、乳房发育的鉴别,一般LH、FSH峰值和LH/FSH峰值的比值进行分析判断。若女孩LH峰值>12-15IU/L,男孩>26IU/L提示下丘脑-垂体-性腺轴功能成熟。若LH峰值/FSH峰值>0.7或0.6,提示中枢性性早熟的可能。若以FSH反应为主,LH峰值/FSH峰值<0.6,考虑非促性腺激素依赖性性早熟可能性大,但需动态观察。有中枢性性早熟典型临床表现者,即使FSH增高,仍考虑为中枢性性早熟的诊断。 人绒毛膜促性腺激素试验 目的 用于评价睾丸间质细胞分泌睾酮的功能状况,在怀疑无睾症、睾丸间质细胞发育不良、睾酮生物活性不足、隐睾症、两性畸形和小阴茎及青春延迟等疾病时做此试验。 方法 1、第一天,测定血中睾酮和其他雄激素的基础值。怀疑5ª- 还原酶缺乏时应同时检测DHEAS、雄烯二酮和双氢睾酮,血LH、FSH及染色体核型。 2、每日肌肉注射HCG,连续3天,每24小时1次。HCG剂量:<1岁500IU,1-10岁1000IU,>10岁1500IU。 3、于试验第4天,在注射最后一次HCG的24小时后,再次取血测定睾酮及其他雄激素水平。 结果分析 正常人和体质性青春发育延迟男孩在HCG注射后血睾酮浓度上升2-3倍,青春期前儿童睾酮的增加幅度稍低。 隐睾儿童,睾酮对HCG有良好反应者,提示睾丸存在,行睾丸固定术。 睾丸功能性组织缺乏时,睾酮浓度不增加,若同时伴有LH、FSH增加提示原发性睾丸发育不良。 在正常成人,T/DHT的基础比值为8-17,青春期前,T/DHT的基础比值为2-3,HCG兴奋后可达3-26。 生长激素药物刺激试验 为生长激素缺乏症的确诊试验,需做两种不同的药物刺激试验,以避免假阳性。临床一般采用胰岛素低血糖试验和左旋多巴或可乐定试验。 患者准备 受试者从午夜起禁食、禁水。幼童在试验前一天睡前应加餐一次。 记录受试者的身高、体重 提前安置静脉留置针针头,静脉穿刺后,应在床上休息30-60分钟,试验在9am开始,儿童需在临床监护条件下进行试验。 方法 药物剂量与方法取血时间(min)副作用常规胰岛素 左旋多巴 可乐定 精氨酸 0.05-0.1u/kg用2mlNS稀释,iv 10mg/Kg,口服最大量500mg 4ug/kg,口服最大量150ug 0.5g/Kg,最大量30g溶于NS中,溶度10%于30分钟内滴入0,30,60,90 同上 同上 同上发生低血糖反应 轻度恶心,呕吐及嗜睡 嗜睡、恶心、呕吐及轻度血压下降 静脉滴注液漏出时可引起局部红肿结果分析 根据GH峰值进行判断,GH峰值>10ug/L者为正常,GH峰值7-10ug/L为GH不完全性缺乏,GH峰值<7ug/L为完全性缺乏。