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胆脂瘤型中耳炎
【概述】
胆脂瘤是指鼓室或乳突腔内存在角化鳞状上皮，并呈囊袋样结构，囊内角化物和脱落上皮积聚或含胆固醇结晶，并逐渐扩大形成胆脂瘤，有破坏骨壁的趋势。临床上可分为先天性胆脂瘤、后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤。先天性胆脂瘤是外胚层的胚胎细胞遗留在颅骨内发展而成的胆脂瘤，多发生在上鼓室或乳突腔或颞骨岩椎。后天原发性胆脂瘤多由于鼓室负压引起鼓膜松弛部或后上部袋状内陷所致。后天继发的胆脂瘤则继发于中耳炎鼓膜穿孔。
【病因与发病机制】
胆脂瘤的原因尚不十分清楚，有关胆脂形成的机制有各种不同的学说，目前仍有争论。主要学说如下：
1．袋状内陷学说一般认为鼓膜袋状内陷是后天原发性胆脂瘤的原因。咽鼓管功能障碍或阻塞，产生鼓室负压，引起鼓室隔的鼓前峡和鼓后峡因分泌性中耳炎的分泌物或为肿胀粘膜所阻塞，使上鼓室、鼓窦、乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间不能沟通，上鼓室负压进一步加重，造成鼓膜松弛部局限内陷。若鼓室或上鼓室负压不能得到解决，内陷呈袋状向上鼓室深部扩大，甚至深入鼓窦、乳突腔，其囊袋内的鳞状上皮不能外移自洁，上皮细胞和角化物不断脱落，积聚成团，由于袋的颈部较狭小或阻塞，囊内压力增加，压迫骨壁或听骨。在继发感染和异物刺激下，囊壁基质下炎性肉芽组织形成，分泌胶原酶、溶酶体酶、前列腺素E等，加上细菌毒素的作用，引起骨壁破坏。此外，感染将加剧胆脂瘤的发展过程，甚至引起颅内、外并发症。
2．上皮移行学说鳞状上皮由外耳道或鼓膜表面移行至鼓室是后天继发性胆脂瘤的原因。透射电镜观察提示胆脂瘤母组织包含Langerhan细胞、黑素细胞和弹力纤维。前者是上皮的成分，而后者则来源于鼓膜松弛部，因此也支持鼓室胆脂瘤的上皮移行学说。此外，影响上皮移行的因素很多，如细胞间钙浓度、白介素-1，热休克蛋白等因素，均有待进一步深入研究。有关移行机制的假说如下：
（1）鼓膜松弛部或紧张部边缘性穿孔后，鼓膜或外耳道的鳞状上皮沿穿孔边缘移行长入鼓室、鼓窦、乳突腔。然后上皮细胞和角化物脱落，积聚，形成胆脂瘤。
（2）炎症刺激的条件下，外耳道或鼓膜松弛部的上皮下结缔组织破坏，固有层缺失，上皮的基底细胞呈乳头状增生，改变了其生长的方向和速率，从而侵入鼓室，在粘膜下结缔组织中形成囊性结构而发展成胆脂瘤。
（3）鼓膜或外耳道深部的鳞状上皮过度角化，脱落的角化物坏死，产生化学物质，破坏骨质。
3．中耳粘膜化生学说不少学者根据呼吸道粘膜的慢性炎症可使粘膜化生为复层鳞状上皮的理论，提出中耳炎可使中耳粘膜鳞状化生，形成胆脂瘤的假设。动物实验也证实了化学物质刺激能引起中耳粘膜化生，但对中耳内复层鳞状上皮生长的机制还不清楚，临床上尚未予以证实。
【诊断要点】
临床表现
1．病史和症状后天性胆脂瘤常有长期持续耳漏史，耳脓有臭味，部分病人也可起病隐匿，伴有不同程度的听力减退。先天性胆脂瘤则表现为无明显中耳感染病史的慢性进行性听力减退。患者出现耳痛、头痛、眩晕、面瘫、发热等症状，提示颅内、外并发症的可能。
2．耳镜检查先天性胆脂瘤侵犯鼓膜前，可见鼓膜完整但常呈灰白色、并饱满感。后天性胆脂瘤多呈鼓膜松弛部穿孔或鼓膜后上方边缘性穿孔，有时伴上鼓室外侧壁或外耳道后上壁近鼓环处骨壁的破坏，穿孔边缘可有肉芽或息肉，鼓室内有角化物堆积，分泌物有恶臭。鼓膜紧张部完整者，宜用鼓气耳镜检查。若鼓膜紧张部活动而外观正常，则估计中、下鼓室已被鼓室隔封闭而未受胆脂瘤侵及。
3．听力测验鼓膜松弛部穿孔而紧张部基本正常者，如纯音听力测验气，骨导差小于20dB时则提示听骨链仍完整。气、骨导差在30dB左右，往往提示鼓膜与镫骨或前庭窗接触，自然形成鸟听骨或小鼓室作用。气、骨导差大于50dB，提示听骨链中断。
影像学检查
乳突X线平片检查对较大的胆脂瘤有一定的诊断价值。高分辨率CT扫描可以显示中耳骨壁破坏的情况，骨质破坏的边缘浓密、锐利。胆脂瘤的范围以及周围组织受侵犯的情况均能清晰显示，特别是较小的上鼓室胆脂瘤对上鼓室外侧壁的轻微破坏采用冠状位扫描，能早期发现。
鉴别诊断
1.中耳癌多发生于40岁以上，有长期耳流脓病史，可为血性粘脓，伴耳痛、听力减退、耳鸣。病变累及面神经时可出现同侧外周性面瘫，同侧舌前1/3味觉丧失，此外还可出现眩晕或头痛。晚期有颈淋巴结肿大。肿瘤向周围侵犯可影响颞颌关节、腮腺区、滑车神经、外展神经、迷走神经、副神经或舌下神经，产生相应的症状。耳镜检查见外耳道或鼓室内肉芽和息肉样新生物，触之易出血。活组织病理检查可确诊。CT横轴位和冠状位扫描有助于判断中耳骨壁破坏的情况和肿瘤的范围。
2．中耳结核起病较隐蔽，常继发于肺部或身体其他部位的结核灶。当鼓膜未受浸润时，仅表现为鼓膜增厚。鼓膜破坏，则出现鼓膜穿孔，并逐渐扩大或呈多发性穿孔。鼓室内可有灰白色肉芽，分泌物稀薄，呈浆液状。一般听力减退比化脓性中耳炎更为明显，