4-杨太珠产前超声筛查胎儿神经系统畸形-2016.5.27.ppt

产前超声筛查胎儿神经系统畸形正常胎儿神经系统观察的内容胎儿神经系统的超声检查，脑内结构的一系列横切面较容易获得，而冠状切面和矢状切面由于胎儿位置关系常较难显示。脑内结构的重要横切面主要有三个，即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面和经小脑横切面，通过这三个切面的系统观察，可检测出约95%的神经系统明显畸形；
胎儿脑的冠状切面和矢状切面在评价胎儿某些颅内结构时很有帮助。
对胎儿脊柱的超声检查应尽可能从矢状切面、横切面及冠状切面进行观察，从而更准确的了解脊柱及其表面软组织的情况；
约在孕8周时，下部分胸椎和上部分腰椎首先骨化，然后以此为中心向脊柱的头尾侧逐渐骨化。骶尾部脊柱在17~18周才骨化，故18周前发生的骶尾部脊柱不易诊断。
神经系统主要畸形神经管缺陷畸形神经管缺陷畸形露脑及无脑畸形主要病变特征超声图像特征—露脑畸形超声图像特征—无脑畸形脑及脑膜膨出主要病变特征超声图像特征鉴别诊断脊柱裂轻者仅几个椎弓未愈合留有一小裂隙，脊髓、脊膜、神经根均正常，表面皮肤完整形成隐性脊柱裂；
严重者大范围的椎弓未发育，脊椎、脊髓、皮肤完全裂开，脊髓裸露形成脊髓外翻；
中间程度的脊柱裂最多见，患处常形成皮样囊袋。主要病变特征脊柱裂的头部改变超声图像特征超声图像特征胎儿脑积水是指由于各种原因引起脑脊液在脑室系统内过多的积聚,出现脑室扩张和压力升高;
中脑导水管狭窄是脑室扩张或脑积水最常见病因,其他原因包括颅内感染导致脑脊液产生、吸收或回流障碍;脑结构畸形；染色体异常；多发畸形综合征等。超声图像特征鉴别诊断积水性无脑畸形（Hydranencephaly）又称水脑畸形，1829年Cruveilhier首次报告此病；
本病并非真正的无脑，积水性无脑畸形一词是由脑积水（hydrocephalus）和无脑畸形（anencephaly）合并而成，虽然此词不尽理想，但目前文献中仍多采用。在先天性脑发育异常的分类中，积水性无脑畸形属于器官源性畸形。该病包括“脑积水”和“无脑畸形”两个病理改变；
目前认为此种畸形发病机制与脑血管供血障碍有关，胚胎时期颈内动脉发育不良或闭塞，致使大脑前、中动脉供应的幕上半球发育障碍。因此，大脑半球的大部分被液态腔代替，也称为水脑。超声图像特征前脑无裂畸形又称为全前脑，是由于胚胎期前脑不分裂或不完全分裂所导致的一系列脑畸形和颜面部畸形；
胚胎第５周时，前脑分为端脑和间脑，前者是左右大脑的始基。端脑和间脑的分离障碍，或大脑左右半球分离障碍均可导致前脑无裂畸形。分类面部畸形超声图像特征超声图像特征鉴别诊断谢谢聆听
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