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脑静脉窦血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)CVST多见于20-35岁女性,最常见于上矢状窦、横窦和乙状窦,其次为海绵窦和直窦。与动脉血栓形成相比,CVST的发病率较低,病因复杂,起病形式多样,临床表现各异,缺乏特异性,误诊率较高。因此,如何识别、早期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上棘手的问题,也是关系到患者预后的关键问题。该病病因分为感染性和非感染性。20-25%的病人无确切的病因或危险因素。也有报道CVST伴蛛网膜下腔出血。CVST发现率低首先,CVST的表现缺乏特异性。可以表现为颅内压增高、颅内出血或脑梗死,也可以表现为持续的头痛。其次,静脉系统疾病起病形式多样,缺乏大多数动脉系统疾病发病的特点,使得临床和经典脑血管病概念脱节。第三,脑静脉结构侧支吻合丰富,当一个静脉出现问题,其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿作用,使得脑静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。脑静脉系统的解剖基础A.上矢状窦B.Galen静脉C.眼静脉D.面静脉E.海绵窦F.下岩窦G.颈静脉H.乙状窦I.上岩窦J.橫窦K.直窦L.下矢状窦M.窦汇脑静脉窦内血流方向静脉血栓形成机制静脉血栓类型脑静脉系统血栓形成病理生理静脉梗阻后脑实质病理变化刘磊,卢德宏。脑静脉及静脉窦血栓形成的病因学及病理学。中国卒中杂志;2007;2(9):749-754图A:在移除脑组织的头盖骨的尾部,可以见到皮层静脉(箭头)和明显的双侧上矢状窦(没有打开)血栓血栓。图B显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。CTV显示正常的横窦(2)、直窦(3)、罗森塔尔基底静脉(4)、大脑内静脉(5)。上矢状窦JanStam,M.D.,Ph.D.ThrombosisoftheCerebralVeinsandSinuses.NEnglJMed2005;352:1791-8.脑静脉窦血栓明确的原因或易患条件CVST类型CVST的五种类型:1.进行性颅内压增高2.突然发生的神经系统局灶性损害,酷似动脉性卒中,常无癫痫发作。3.神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作及颅内压增高,病情常在数日内进展。4.神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作及颅内压增高,病情常在数周或数月内进展。5.突然出现的头痛,类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作,此型较少见。CVST临床表现脑静脉窦血栓临床表现-1脑静脉窦血栓临床表现-2脑静脉窦血栓临床表现-3脑静脉窦血栓临床表现-4脑静脉窦血栓临床表现-5脑静脉窦血栓形成诊断CCT+CTVMRI+MRVDSA横窦和乙状窦血栓形成(transverseandsigmoidsinusthrombosis临床表现◆一侧橫窦闭塞时可无症状。◆当对侧橫窦或窦汇先天异常,颅内静脉仅靠一侧橫窦回流易致颅内压增高。◆不同的症状取决于血栓的大小和累及的结构横窦血栓向下扩展至岩下窦时,造成外展神经麻痹。扩展至颈静脉时,可影响到IX、X、XI颅神经—颈静脉孔综合征血栓向前扩展至岩上窦时,压迫三叉神经节或Ⅴ1。血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时,会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。左侧横窦血栓累及到皮层时,可出现失语。患者女性,32岁,产后出现头痛。CCT示左侧颞叶低密度静脉梗死,三角形的高递减密度区域在颞枕交接区静脉和左侧横窦梗死。MRV显示左侧横窦、乙状窦、颈内静脉不显影。38岁口服避孕药的女性CT示左侧颞叶后部血肿一个27岁的女性,在过去十天因为不断加重头部钝痛来到急诊室,同时在90分钟前发生了三次强直-阵挛发作。每次发作持续1-2分钟。她在三周前自然分娩。孕期健康,无并发症,且既往也无癫痫病史。直窦血栓(straightsinusthrombosis)条索征在大脑内静脉、Galen静脉和直窦。矢状窦不是高密度是因为血栓是陈旧性的并已经存在几天了。左侧颞叶的广泛的低密度静脉梗死;并且脑深静脉系统的血栓导致继发性丘脑缺血。之前血糖控制良好的患1型糖尿病的五岁白人女孩,因为呕吐和嗜睡在当地医院治疗。她在两岁时就被诊断为糖尿病,使用一天两次的胰岛素(0.7units/kg/day)控制良好。她入院时感到乏力,无发热,轻度脱水,和嗜睡。临床检查中没有发现局部感染,也没有局灶性神经定位体征。实验室检查发现血糖升高-14.8mmol/l,并且伴有代谢性酸中毒(pH7.33,pCO23.2KPa,Hco3-12mmol/l,碱剩余−11mmol/l)。尿分析示酮体16mmol/l。海绵窦血栓(cavernoussinusesthrombosis)海绵窦血栓(cavernoussinusesthrombosis)agirlaged18years,appliedforadmissiontothehospitalonMay191948.Herfathers