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支气管扩张伴咯血支气管扩张多见于儿童和青年,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。一、病因与发病机制(一)病因1.主要病因:支气管-肺组织感染和支气管阻塞。★2.支气管扩张也可能是先天发育障碍和遗传因素引起,较少见。3.30%病因不明,可能与全身疾病和机体免疫功能失调。二、临床表现★1.慢性咳嗽、大量脓痰,并随体位改变而加重。★静置后分三层:泡沫、混浊黏液、坏死组织沉淀物。咳嗽、咳痰与体位改变有关。2.反复咯血3.反复肺部感染4.慢性感染中毒症状:发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血,儿童可影响发育。1.早期或干性支扩:可无异常肺部体征。2.病变重或继发感染时:在下胸部、背部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音(支扩典型体征)。3.有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者有杵状指(趾)。三、检查及诊断(一)实验室检查1.细菌学检查:痰涂片染色及痰液细菌培养。可指导抗生素治疗。2.影像学检查:(1)胸部X线:支气管柱状扩张典型X线片表现是轨道征,为增厚的支气管壁影。囊状扩张特征性改变为卷发样阴影,表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影。感染时阴影内出现液平面。2.影像学检查:(2)胸部CT,可显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT(HRCT)是首选检查。(3)支气管造影,可明确扩张的部位、形态、范围和病变严重程度,是诊断最有价值的手段,该检查为创伤性检查,已被取代。3.纤维支气管镜镜下可见弹坑样改变,并可发现部分患者的出血部位或阻塞原因,还可进行局部灌洗,取灌洗液做细菌学和细胞学检查,有助于诊断和治疗。1.根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和既往有诱发支气管扩张的呼吸道反复感染的病史和体征,结合影像学检查,尤其是胸部CT或HRCT可明确诊断。2.纤支镜检查或局部支气管造影明确病变部位和范围。四、治疗(一)治疗基础疾病(二)控制感染有感染时抗感染。病情较轻者口服抗生素,病情较重者静脉用药。可依据痰革兰染色及痰培养指导抗生素的应用。1.存在铜绿假单胞菌感染,口服喹诺酮类药物,或静脉滴注氨基糖苷类或三代头孢。2.慢性咳脓痰患者可应用疗效更长的抗生素。(三)改善气流受限应用支气管扩张剂,清理支气管异物。(四)清除气道分泌物给以祛痰药同时,加以拍背、振动和体位引流。为改善分泌物清除,应强调体位引流及雾化,雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶可使痰液中的DNA迅速水解,并产生继发性蛋白溶解作用,使痰液黏度降低,易于咳出。(五)外科治疗内科治疗无效考虑手术切除病变肺段。(六)咯血治疗定义是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血,经口排出者。咯血的常见病因咯血治疗量少(24小时咯血量在100ml以内):对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药。量中等(100-500ml):静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。量大(500ml以上或一次咯血量超过300ml):经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。谢谢!