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ReviewRenalDiseasesRenalDiseases第一节、肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)原发性肾小球肾炎(primaryglomerulonephritis)肾小球系膜(小叶的中轴)(二)EtiologyandPathogenesis1.CirculatingImmuneComplexDeposition2.InSituImmuneComplexDeposition:(1)抗肾小球基膜抗体引起的肾炎抗体与肾小球基膜内固有的抗原——结构改变或交叉反应在肾小球原位结合形成免疫复合物。(自身免疫)IF:复合物沿基底膜呈连续线形荧光。外源性抗原:如感染产物、药物内源性抗原:如甲状腺球蛋白、DNA等未发现抗体反应致敏T淋巴细胞损伤肾小球(三)肾小球损伤的介质二、BasicPathologicalchangesofGN三、Clinicalcourseoryndromes4.综合征(syndromes)(4)无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria):持续或反复发作的镜下或肉眼血尿或轻度蛋白尿。四、肾小球肾炎的病理类型2、PathologicalchangesofGN3、ClinicalCourseofDiffuseProliferativeGN(临床病理联系——急性肾炎综合征)4、结局(二)急进性(快速进行性)肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGN)弥漫性新月体性肾小球肾炎(CrescenticGN)2、PathogenesisofRPGN(CrGN)(不同原因的一组疾病)体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积——导致的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发/毛细血管壁严重损伤——纤维素和红细胞漏出,巨噬细胞浸润——刺激肾小球囊壁层上皮细胞增生形成新月体3、Morphology:后期:纤维组织逐渐增多,以后完全由纤维组织代替,称为纤维性新月体或环状体,进而肾小球纤维化。2)肾小管病变:上皮细胞玻变或脂变,萎缩、纤维化甚至消失。4、ClinicalCourseofRPGN(CrGN)5、结局肾病综合征及相关肾炎(三)膜性肾小球病(MembranousGNMembranousNephropathyMN)2、PathogenesisofMN3、Morphology此型肾炎既无内皮细胞增生,也无炎细胞渗出。Macroscopic:早期肾脏明显肿胀,体积增大,色苍白,故称大白肾。4、ClinicalCourseofMN5、结局(四)轻微病变性肾小球肾炎(MinimalChangeDiseaseMCD;LipoidNephrosis)Morphology:ClinicalCourseofMCD:多见于小儿,感染或预防接种后发生。常表现为肾病综合征:水肿,选择性蛋白尿。(五)局灶性节段性肾小球硬化(FocalsegmentalglomerulosclerosisFSGS)1.病变呈局灶性、节段性。(六)膜性增生性肾小球肾炎(MembranoproliferativeGNMPGN)PathogenesisofMPGN2、Morphology:IF:Ⅰ型:C3及IgG、C1q和C4沉积,颗粒状。。Ⅱ型:基膜内不规则线性C3沉积(Ⅰ型和Ⅱ型均可见C3沉积)LM:3、ClinicalCourseofMPGN1)血清补体降低(II型病人常出现低补体血症)2)尿的变化:肾病综合征(毛细血管壁受累时出现)3)血尿、高血压4)肾功能不全4、Prognosis预后较差,为一种慢性进行性疾病,尤其是Ⅱ型。约50%的病人在10年内出现慢性肾衰对肾上腺皮质激素治疗不敏感可转化为快速进行性GN(七)系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeGN,MsPGN)ClinicalcourseofMsPGN:青少年;男多于女;前驱症状临床多样(肾病综合征(多)、隐匿性肾炎、蛋白尿、血尿、节段性硬化);激素、细胞毒治疗;结局:不一及时消退,预后较好持续2~3年以后仍可消退继续发展—系膜硬化—肾小球硬化(50%)晚期:硬化性肾小球肾炎和慢性肾功能不全(九)慢性肾小球肾炎(ChronicGlomerulonephritis;SclerosingGloemrulonephritis)1、概述:是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型,病变特点是大量肾小球玻变和硬化。多见于成人,预后差。临床表现:病人可有高血压、贫血、衰弱、多尿、夜尿、低渗尿,氮质血症、最后可发展为尿毒症。2、PathologicalChangeMacroscopic:KidneysaresymmetricallycontractedTheirsurfacesarered-brownanddiffuselyg