中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南2013年版.pdf

万方数据

·标准与讨论·中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版)中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会①滤泡为主型(滤泡比例>75％)；②滤泡和弥漫混合型(滤2．FL的检查、分期及预后：FL的诊断陛检查类似于其他生垡查邃堂苤盍2Q13生9爿箜塑鲞笠!期鱼i!』坐盟81Q!，S!P鲤坐b丛2Qlymphoma(2013)ofMedical滤泡性淋巴瘤(FL)是B细胞淋巴瘤中的一种常见亚型，我们根据最新的美国国立综合癌症网络(NCCN)指南及一些相关的循证医学数据，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL指南。一、定义FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型，在西方国家占NHL患者的22％～35％。在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL患者的8．1％～23．5％。我国发病率有逐年增加的倾向，发病年龄与国外比较相对较低，地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：泡比例25％～75％)；③局灶滤泡型(滤泡比例<25％)。二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：FL的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为1～3级。l级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0-5个；2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6～15个；3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个，其中，仍保留少数中心细胞者为3a级，成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级。在西方国家l级FL占所有NHL患者的比例为20％-25％，2级FL所占比例为5％～10％，3级FL所占比例为5％左右。1、2和3a级FL患者临床表现为惰性，而FL3b级患者的治疗则按弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治疗策略进行治疗。目前FL3a和3b患者临床治疗效果相似，治疗若干年后部分患者可能转化为侵袭性的淋巴瘤，主要为侵袭性DLBCL，预后差。FL具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，免疫组化检查通常选用CD20、CD3、CD5、CDl0、Bcl一6、Bcl．2、CD21、CD23、cyclinDl指标，此外建议检查Ki．67。典型的免疫组化标记为CD20+、CD23“一、CDl0+、CD43一、Bcl．2+、Bcl一6+、CD5一、CCNDl-，部分病例可以出现Bcl．2一或CDl0。分子遗传学检测可有Bcl．2重排，细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14；18)或t(8；14)可以协助诊断。的惰性淋巴瘤的检查，必要的检查包括：全身体格检查，尤其注意浅表淋巴结和肝、脾是否肿大，一般状态；实验室检查包括全血细胞检查、血生化检查、血清LDH水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV相关检测；影像学检查常规推荐颈、胸、腹、盆腔增强CT检查以及双侧或单侧的骨髓活检+涂片检查，其中骨髓活检样本长度至少应该在1．5cm以上。PET／CT可能有助检查出一些隐匿性病灶，但其临床价值不如PET／CT在DLBCL和霍奇金淋巴瘤亚型中的重要，另外PET／CT能协助诊断FL是否转化为侵袭性淋巴瘤。对FL患者预后的预测，通常采用FL国际预后指数标准，FLIPI一1包括年龄≥60岁、AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期、g／L、血清LDH>正常值范围上限、受累淋巴结≥5个。每个指征得1分，根据得分，将FL患者分为低危、中危、高危3个危险组。近年随着抗CD20单抗治疗FL应用的Lt益普遍，新的临床预后评分系统FLIPI一2显示出优于FLIPI．1的优势。FLIPI一2包括以下因素：B：微球蛋白>正常值范围上限、淋巴结最大径>6cm、骨髓受侵犯、HGB<120g／L、年龄>60岁(表1)。表1滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)一l和FLIPI-2相关参数比较Hematology,Chineseauthor．"HUANGHui—qiang,Email：huang_sysu@DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—2727．2013．09．020通信作者：黄慧强，中山大学附属肿瘤医院肿瘤科，广州(FollicularIndex，FLIPI)参数得分淋巴结受累>4个淋巴结区域淋巴结最长径>6era年龄≥60岁／>60岁血清标记物LDH升高B：微球蛋白升高分期晚期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)骨髓侵犯血红蛋白<120注：低危：0～1分；中危：2分；高危：3～5分13，yQ!：3垒，丛!．旦Chineseguidelines