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系统性红斑狼疮（SLE）
知识点三：系统性红斑狼疮
一、病因和发病机制病因：1.遗传；2.环境因素；3.雌激素发病机制SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常
二、临床表现
症状发生临床特点发热90%长期中低热浆膜炎20%胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液关节痛95%多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性，多无关节破坏皮肤损害80%面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂肾脏病变100%有临床表现者约27.9~70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因
续表
症状发生临床特点胃肠道病变30%食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水呼吸道病变35%胸腔积液,间质性肺炎心血管损害30%心包炎最常见（纤维蛋白渗出）.出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎CNS症状10%神经精神狼疮血液系统40%30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少眼30%有眼底改变

免疫学检查
诊断标准
①蝶形红斑②盘状红斑③光过敏④口腔溃疡⑤非侵蚀性关节炎⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）⑨血象：三系减少⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性10项中≥4项阳性则可诊断为SLE
SLE治疗原则（一）轻型SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗皮肤损害为主可用抗疟药治疗上述药物无效可用小剂量糖皮质激素（二）重型狼疮1.糖皮质激素首选2.甲泼尼龙（MP）冲击病情严重者使用3.细胞免疫抑制药环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！
（三）急性爆发性危重SLE治疗1.甲泼尼龙（MP）冲击适用于急性爆发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。2.血浆置换适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。
系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理VI型）最常用的免疫抑制剂为A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.长春新碱D.依木兰E.雷公藤『正确答案』A
目前治疗系统性红斑狼疮的主药是A.非甾体抗炎药B.磷酸氯奎C.雷公藤多苷D.环磷酰胺E.泼尼松『正确答案』E
女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是A.风湿热B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血『正确答案』D
系统性红斑狼疮的主要临床表现是A.育龄女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.贫血E.浆膜炎『正确答案』B
（共用题干）女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+）最可能的诊断是：A.原发性干燥综合症B.系统性红斑狼疮C.原发性血管炎D.类风湿关节炎E.结核性胸膜炎『正确答案』B尿蛋白＞0.5g/24小时或+++才是狼疮肾
患者应首选的治疗药物是A.非甾体抗炎药B.镇痛剂，如扑热息痛C.小剂量糖皮质激素D.免疫抑制剂E.糖皮质激素联合免疫抑制剂『正确答案』C
该患者确诊后，如病情进一步加重，其最常见死亡的原因是：A.心功能衰竭B.肝功能衰竭C.尿毒症D.蛛网膜下腔出血E.心包炎『正确答案』C
用于判断狼疮活动性的检查是A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA（dsDNA）抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体E.抗RNP抗体『正确答案』B