重视弥漫性肺泡出血.ppt

近年来，弥漫性肺泡出血（DiffuseAlveolarHemorrhage,DAH）屡见于临床，多数病例经历了漫长的认识误区，甚至延误诊断。此症大多来势凶险，症状复杂，基础病往往被忽视。不典型的多系统受累，迷惑了不少临床医生。及时诊断，正确抢救治疗，才能挽救患者生命。此病已为国内外学者重视，对其研究较前有长足进步。概念DAH基础疾病和分类2.免疫性疾病如Goodpasture综合征结缔组织病（尤多见于系统性红斑狼疮，SLE）免疫复合物相关性肾小球肾炎急性移植物排异（如干细胞移植等）原发性抗磷脂综合征。3、凝血障碍。如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4、原发性肺含铁血黄素沉着症。5、其他。如药物/毒素中毒，放射反应，二尖瓣狭窄，肺静脉阻塞综合征等近年来免疫缺陷病，如AIDS病骨髓移植后并发DAH有所增加。三、临床表现第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式”发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降，或伴呼吸性碱中毒，以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈，通气/血流比例失调，加之贫血所致。辅助检查胸部X片及CT（HRCT）是诊断的必要条件。肺浸润，有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散，或局限浸润，可见支气管含气征。一般2-3天内吸收而呈网状，1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。支气管肺泡灌洗（BAL）检查其目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液（BALF）在DAH为非外伤引起的血性液体，其红细胞含量明显增多，至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例，出血24小时后，BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20%以上，并可见红细胞，中性粒细胞，此现象对DAHS诊断敏感性好。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。DAH很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检（TBLB）检查尚有争议，因为组织少，组织受挤压，结构变性，对DAH诊断只有参考价值。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。开胸肺活检资料甚少，可见肺泡间纤维素沉着，肺泡充斥红血球，肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄色颗粒。弥漫肺泡损伤，偶见间质增厚，几乎均可见肺毛细血管炎改变，但亦偶见肺毛细血管炎改变不明显的DAH，有人称柔和“DAH”（blandDAH）。免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体沉积。DAH基础病的临床症状及实验室所见，例如发热、肾疾病、关节肌肉疼痛、皮疹、末梢神经炎、继发感染症状，特殊用药史，骨髓移植史等。对怀疑药物/毒物所致DAH应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄，有明确病史及体征。对基础病的检查，基于病史、体检及有关化验，详尽分析。实验室表现为贫血、白血球升高，其他检查如出凝血功能、尿常规、冷球蛋白，肝肾功能，补体、自身抗体（如抗核抗体系列）、抗肾小球基底膜抗体（CBMA）、抗中性细胞浆有关抗体（ANCA）、抗磷脂抗体异常等。对免疫缺陷者应查CD4/CD8，HIV，寻找卡氏肺囊虫。怀疑感染者应作细菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。四、诊断和鉴别诊断DAH诊断条件：1.咯血。需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生物、支气管扩张症等。2.贫血。与咯血量不平行之贫血，或血色素24小时下降2g/dL。3.胸部CT提示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影，亦可有不对称局限浸润。一般无胸水、肺不张。4.无明显原因气憋、呼吸困难，血氧分压下降，肺弥散功能增高，阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭。5.BAL检查可见多段（至少3个不同支气管亚段）为血性回收液。出血48小时以上，20%以上BALF的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨噬细胞。6.DAH为继发于其他基础病（尤多见于肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射性接触史等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调，DAH为综合征，一定要排除其它咯血、贫血、气短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：⑴应除外常见的咯血病因，如结核、肺炎、支气管扩张、肿瘤等。这些病多有明确病灶，特异病史及体征，而肺内没有弥散阴影。对少见的大叶性肺炎，应提高警惕。大叶性肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血及气短症状（如果不合并心力衰竭，一般不十分严重），而且无DAH发病的基础疾患。⑵肺水肿，肺部阴影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因，相应体征，而无迅速贫血及DAHs基础病。近年来测试B型利尿钠肽（B-typenatriureticpeptide）对心源性肺水肿诊断有价值。⑶肺栓塞。可有气短，少许咯血，肺部阴影非弥散性，气短严重程度不像DAH严重，无进行性贫血，无DAH基础病，却多有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气/灌注扫描，增强螺旋HRCT，磁