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蚌埠医学院第一附属医院泌尿外科吴文婷2014.9病例:概述肾上腺肾上腺的生理功能1.调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素以皮质醇为代表,临床常用的为可的松。此类素促进氨基酸脱胺变为醣,即促进糖原异生作用,维持血糖的浓度。缺乏这种激素即易发生低血糖。这种激素过多时,糖原异生作用增强,可破坏蛋白质或阻止其合成,使人体皮下脂肪过度增加,血糖升高,皮肤变薄出现紫纹,肌无力,骨质疏松。此外,糖皮质激素对各种物质代谢都有影响,它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应,使体内的生理活动彼此协调和平衡。2.调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素以醛固酮为代表,临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷,缺乏这种激素,则血浆中钠的浓度降低,因而水分丢失,血液浓缩,同时血钾增高。这种激素过多,则情况相反,即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用,只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节,其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。3.性激素肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮,这对成年的的婚育生活不起重要作用。但对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现,以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟,从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素,一般无实际意义,但在肾上腺肿瘤病人,因其含量增加,可使男性患者出现阳萎、不育,女性患者出现月经失调。这些皮质类固醇在人体内通过下丘脑|—垂体—肾上腺轴的调控能及神经体液反馈系统的作用,在平时其分泌最随着昼夜时辰的不同而呈现节律的变化,因而激素在人体内血液的含量亦随时间的不同而变化,例如皮质醇在早上8~9点钟时含量最高,午夜24点钟左右时含量最低。以此能维持人体新陈代谢、生长发育、生理活动正常有序地顺利进行;而当遇到意外的紧急情况时即当人的躯体可精神突然受到某种强烈刺激或打击时,如遇到某种巨大的困难必须立即克服、身陷重围勇猛突破,顽强竞技想击倒对立,难产、大手术、大出血须绝处逢生等,事后连自己也往往莫明其妙:怎么能在那关键时刻急中生智,怎么能有那超常的毅力,怎么能有那么大的命不死。其实,这也是得益于肾上腺皮质激素的分泌还具有应激性定一特点。实验表明,当大手术、大出血时,皮质醇水平可上升数倍乃至十余倍,同时通过负反馈的调节机制,促进脑垂体促肾上腺皮质激素的释放,增强人体的应激能力和超常能力。一旦肾上腺的某一部位发生肿瘤,相应部位的激素就会过度分泌,即所谓功能性肾上腺肿瘤,引起一系列和激素过度分泌相关的临床症状。皮质醇症:人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症,或皮质醇增多症,昔称柯兴氏综合症。1.病因(1)由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮质醇过多;约占病例的25%。(2)由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱,垂体分泌促肾上腺皮质激素过多,使双侧肾上腺皮质增生,分泌过多的皮质激素。(3)由于内分泌系统以外的脏器肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH(以异位ACTH综合症)增多。(4)医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象,停药后逐渐消失。2.症状本症以女性居多,中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底,共收治48例,女30例,男18例,年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖,四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃,面圆,即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤,颈后和两肩多脂肪,如“水牛背”,皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹,患者多血压高,诉全身乏力,腰腿痛。女患者出现沉默寡言,闭经或月经失调,骨质疏松等典型症状。3.诊断一般并不困难,只要具有这方面的常识,提高对本病的警惕性,记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知,因为她(他)的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验,用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查,便可明确诊断。由于这种病例很少,即使一般医务人员也很少见到,就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外,须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8:00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。在取血前夜11:00口服地塞米松1mg,以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外,可测血ACTH值,肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。此外,须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的