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垂体腺瘤(pituitaryadenoma)垂体腺瘤【概述】垂体腺瘤(pituitaryadenoma)为颅内常见良性肿瘤,占颅内肿瘤的10%~15%,年发病率为1~7/10万。在尸检做垂体连续切片的发现率为20%~30%。70%的病例发生在30~50岁。由于诊断技术的日益提高,垂体腺瘤的发现率有明显增加的趋势。【诊断要点】分型分期【分类】在大体形态上,垂体腺瘤可分为微腺瘤(直径<1.0cm)、大腺瘤(直径>1cm)和巨大腺瘤(直径>3cm)。近年来,由于对垂体腺瘤内分泌学、放射学、免疫组化及超微结构特征的深入研究,有了一个较好的形态和功能相结合的分类法:泌乳素细胞腺瘤、生长激素细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤、促甲状腺素细胞腺瘤、促性腺激素瘤、多分泌功能细胞腺瘤、无分泌功能细胞腺瘤、恶性垂体腺瘤。临床表现主要有内分泌症状及神经功能障碍两种。1.内分泌症状垂体为重要的内分泌器官,内含多种内分泌细胞,分泌激素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。(1)泌乳素腺瘤:占分泌性腺瘤的40%~60%,青年女性多见。主要以泌乳素增高,雌激素减少所致闭经、溢乳、不孕为临床特征,又称Forbis-Albright综合征。另外还有性欲减退、流产、肥胖、面部阵发潮红等。全身皮下脂肪增多、肥胖、性功能低下甚至丧失,称为肥胖性生殖器退化症。青春期前发病者,发育延迟,原发闭经。男性少见,临床表现性欲减退、阳萎、不育、毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳,后期外生殖器变小,睾丸萎缩变小,不育。性腺功能低下的原因是PRL抑制了性腺对促性腺激素的反应性,亦抑泌呈脉冲样释放,有昼夜节律变化,受机体内外多种因素的影响,不能靠单次测定结果诊断。内分泌检查包括测定垂体及靶腺激素水平及垂体功能动态试验,以了解下丘脑-垂体-靶腺的功能。3.放射学检查(1)颅骨X线检查:X线片只能提供间接诊断依据,对诊断大的腺瘤有帮助。包括蝶鞍平片、蝶鞍薄分层片,可见蝶鞍扩大、鞍底倾斜、鞍背及鞍底骨质侵蚀变薄或双鞍底、前床突下缘凹入,这些只表现于中等或大的垂体腺瘤中,而蝶鞍的薄(2~3mm)梅花型体层X线片,对垂体微腺瘤的诊断具有重要意义。鞍结节角(tuberculumangle)的变化是早期垂体腺瘤征象之一。在标准矢状位分层片上,此角正常为110°,随垂体腺瘤的生长,此角会渐渐变小,可由钝角变为直角或成锐角,且可见鞍背及鞍底骨质吸收。(2)脑血管造影:现已很少应用,但在某些病例的鉴别诊断中却十分必要。海绵间窦造影可能对早期肿瘤的发现有帮助。脑血管造影、MRA有助于除外血管性病变。(3)CT检查:用高分辨率多层面CT冠状扫描能直接显示垂体本身轮廓。位于鞍内的垂体腺瘤也可以通过CT检查发现,再加上显影剂的应用,效果更好。若肿瘤内有低密度区或高密度区,则提示囊性变、坏死或出血。垂体微腺瘤一般在平扫时呈低密度,注射增强剂后,正常垂体增强,而微腺瘤不增强。而大的垂体瘤,一般在注射对比剂后呈增强效应。(4)MRI成像:在T、T加权图像中,肿瘤的信号与脑灰质为同步变化或略低,其12形态呈圆形、椭圆形或不规则形,且向鞍上或鞍旁生长,并可以显示肿瘤与毗邻组织的关系。微腺瘤则为高或等信号区,囊变为低信号区,出血时可为高信号区。MRI在鉴别鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、鞍区动脉瘤、海绵状血管瘤及Rathke囊肿等病变中有较高的应用价值(图18-4)