听神经鞘瘤、垂体腺瘤诊疗常规.pdf

听神经鞘瘤诊疗常规【定义】听神经鞘瘤多起源于第VIII对脑神经的前庭支Schwann细胞，又称前庭神经鞘瘤，少数起自耳郭部。多处为单侧性，少数为双侧性，本病为良性肿瘤，不会发生恶变和转移。【诊断依据】1、临床表现（1）、前庭及耳郭神经的症状：眩晕、耳鸣、耳聋、听力减退和听力丧失；（2）、头痛：主要表现为额枕部；（3）、邻近神经受损症状：三叉神经、后组脑神经及面神经受累症状，患侧面部麻木、声音嘶哑、咳嗽、疼痛、面肌抽搐、感觉迟钝、周围性面瘫；（4）、脑干和小脑受累症状：肢体共济失调、肢体力弱、动作不协调；（5）、晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳，出现梗阻性脑积水症状，脑干受压症状和对侧脑神经症状，有些患者出现精神和意识障碍如淡漠、嗜睡、痴呆、昏迷。肿瘤巨大的晚期患者有时被误认为小脑、脑干肿瘤。1、辅助检查（1）、听力试验：普通听力检查和电测听、听觉诱发电位等，听力减退常常为感音性耳聋；（2）、前庭功能实验：冷热水试验，患侧内听道口扩大、骨质吸收或破坏；（3）、脑脊液检查：蛋白含量增高；（4）、脑血管造影：较大的肿瘤在患侧椎动脉造影可见小脑上动脉和小脑下前动脉移位和肿瘤染色；（6）、头颅CT：小脑脑桥角区局限性低密度或高密度病灶，增强扫描后肿瘤强化；（7）、MRI：可显示肿瘤大小，与脑干的关系。肿瘤突入内听道内，可与脑膜瘤鉴别。【鉴别诊断】听神经鞘瘤需与该部位的其他肿瘤如脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、三叉神经鞘瘤、小脑和脑桥的胶质瘤等相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗听神经鞘瘤是良性瘤，应用显微外科技术力争全切除，但肿瘤巨大，特别是包膜与脑干或主要供血动脉粘连紧密以及高龄患者，也可次全切除或包膜内切除。大型肿瘤力争保留面神经功能，小型肿瘤同时保留听神经功能。术中应用电生理检测技术有助于保留面神经功能。主要手术入路：；枕下乙状窦后入路、颅中窝入路、经岩骨乙状窦前入路等。主要手术并发症：面瘫、饮水呛咳、吞咽困难。脑干损伤或缺血性损害是是术后死亡的主要原因。2、放疗包括γ刀及Χ刀等治疗。垂体腺瘤诊疗常规【定义】垂体腺瘤是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤，人群发生率1—7/10万，尸检发现率可高达26％；是颅内仅次于胶质细胞瘤和脑膜瘤的第三位常见肿瘤。本病以青壮年多见，儿童仅占10％。是目前国际上将垂体腺瘤分为激素分泌性和无功能型两类。激素分泌性垂体腺瘤中主要类型又有：①垂体泌乳素（PRL）腺瘤；②垂体生长激素（GH）腺瘤；③垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤；④垂体促甲状腺激素（TSH）腺瘤；⑤促性腺激素腺瘤。根据肿瘤的大小，将垂体腺瘤分为3类：微腺瘤≤1cm，大腺瘤1-3cm,巨大腺瘤≥3cm，有作者认为大于4cm为巨大腺瘤。【病理】大体标本：垂体瘤常为灰红色或紫红色，质软，有的呈烂泥状。镜下检查：根据肿瘤细胞分类：①嫌色细胞腺瘤；②嗜酸性腺瘤；③嗜碱性腺瘤。根据免疫组化检查结合临床可进一步明确垂体腺瘤病理类型。垂体腺瘤有边界但无包膜，部分垂体腺瘤向邻近的正常垂体细胞有区别，腺瘤细胞形态较一致，呈卵圆形，细胞核圆形，有明显的核仁，染色质丰富，细胞丧失正常的短索排列，细胞的基膜发生变化。【诊断依据】主要依据不同类型腺瘤的临床表现，视功能障碍及其脑神经和脑损害，以及内分泌检查学和放射学检查，作出诊断。1、临床表现激素分泌性垂体腺瘤表现相应激素分泌过度，各类垂体腺瘤还可以出现以下症状：①头痛；②视力视野障碍；③其他神经和脑损害，如下丘脑功能障碍，但由于垂体腺瘤导致的尿崩症罕见；④肿瘤累及第三脑室、室间孔、导水管可导致梗阻性脑积水；⑤肿瘤向侧方侵袭海绵窦可发生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经损害，突入中颅窝可引起颞叶癫病。2、内分泌学检查根据不同类型垂体腺瘤可有相应激素水平增多，如ACTH、血F、PRL、GH、TSH等增多。3、影像学检查（1）、头颅X线拍片：垂体微腺瘤蝶鞍大小正常，而大腺瘤多呈球形扩大，鞍底下陷，鞍底骨质变薄，鞍底倾斜呈双鞍底，后床突、鞍背骨质吸收、竖起后移或破坏。（2）、蝶鞍多轨迹断层像：避免了颅底骨质厚薄不均、形态不整所致重叠影像，可发现鞍底局部骨质吸收、变薄、鞍底倾斜、骨质破坏等微小改变，对早期诊断有帮助。（3）、鞍区CT：作鞍区冠状位扫描和矢状重建可提高垂体微腺瘤的发现率。垂体微腺瘤征象：①直接征象为鞍内低密度区＞3mm，少数为高密度；而表现为等密度的微腺瘤则需结合间接征象进行诊断；②间接征象为垂体高度＞7mm,鞍膈饱满或膨隆，不对称；垂体柄偏离中线＞2mm意义更大。垂体大腺瘤多为高密度信号占据鞍内并可向鞍上发展；肿瘤内部可有低密度信号，为肿瘤软化坏死、囊性变所致。垂体卒中可见出血灶。如肿瘤向鞍上发展影响室间孔、第三脑室，可出现梗阻性脑积水征象。增强CT扫描示肿瘤呈均一或周边强化，边界更清楚。4、崔提微腺瘤的