急性髓系白血病的治疗进展.pptx

急性髓系白血病治疗进展定义FAB分类－－AL诊疗标准FAB分类－－AML分型标准M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜20%，其它粒细胞＞10%。M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒早幼粒细胞为主，这类细胞在非红系细胞中≥30%。M4（急性粒-单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占非红系细胞30%以上，各阶段粒细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。M4Eo：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。M5（急性单核细胞白血病）骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。假如原单核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80%为M5b。M6（急性红白血病）骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42阳性。1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊疗AML。2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21)(q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型,t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11,11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊疗AML。3.伴有多细胞系病态造血AML及治疗相关性AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。WHO分类——AML亚型伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYHII)APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及其变异型AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系发育异常AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD，但髓系2个或2个以上系别中发育异常细胞最少占该系50%治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶2抑制剂相关型（一些可为淋巴细胞型）其它不另作分类AML微分化AML(M0)无成熟迹象AML(M1)有成熟迹象AML(M2)急性粒单核细胞白血病(M4)急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病(M5a/M5b)急性红白血病（红系/粒单系和纯红系白血病）(M6a/M6b)急性巨核细胞白血病(M7)急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化粒细胞肉瘤非单一系别急性白血病白血病细胞起源系确实定细胞化学染色依然是常规方法，比如髓性过氧化酶（POX）、非特异性酯酶（NSE）及其氟化钠抑制试验等。细胞免疫表型测定是确定其起源主要依据，通常采取流式细胞仪，CD34、CD117、CD13、D33、CD15、CD41和CD61阳性应该是髓系细胞金指标。细胞遗传学检验时WHO分类亚型主要内容主要方法有染色体检验、逆转录多聚酶链式反应（RT-PCR）以及荧光原位杂交（FISH）等。鉴于基因诊疗在WHO分型中主要性，提议对初诊患者常规作染色体检验，对含有特定染色体异常患者定时复查染色体、RT-PCR或FISH异常基因表示，以指导治疗。有多系发育异常、有先期MDS史或先期治疗史者应否包含在AML分型之内？严重多系发育异常是指两系或两系以上细胞有发育异常特征，已经证实有这么表现AML预后不良。与这类似，由MDS转化而来AML预后也差。继发于烷化剂治疗治疗相关白血病显著不一样于原发性急性白血病，它们伴有特征性细胞遗传学异常[3q-,-5,5q-,-7,7q-,+8,+9,11q-,12p-,-18,-19,20q-,+21,t(1;7),t(2;11)以及复杂核型异常]，预后不良，并经常表现为多系发育异常，或先期有增生低下状态伴有类似于MDS多系发育异常。类似细胞遗传学异常也常见于无先期治疗史MDS或原发性急性白血病，尤其是老年患者，提醒全部这些疾病反应着相同基因损伤，后者能够是环境原因造成，或是医源性。急性白血病诊疗时有多系发育异常，有MDS史或者先期烷化剂治疗史，均为不良预后原因，可能反应着共同发病机制。所以认为多系病态造血、MDS病史以及烷化剂治疗史应纳入AML分型。成人急性髓系白血病（非APL）中国诊疗指南（）（二）试验室检验表1急性髓系白血病患者预后危险度分级AML不良预后原因：治疗2、含中大剂量Ara-C诱导治疗方案：缓解后巩固治疗（二）年纪≥60岁AML患者巩固治疗（三）AML患者CNSL诊疗、预防和治疗复发、难治性急性髓系白血病治疗治疗方案，耐受很好耐受较差Ⅲ期临床研究药品：六、进展急性髓系白血病的治疗进展NPM1基因突变NPM1突变CN-AML患者表现许多临床特征：女性多见；骨髓原始细胞数、乳酸脱氢酶水平、