病理生理学课件-DIC.pptx

弥散性血管内凝血(DIC)Waterhouse-Friderichsensyndrome沃弗综合征1凝血系统(CoagulationSystem)凝血酶原激活物凝血酶血小板的凝血过程抗凝血系统(Anticoagulationsystem)单核—巨噬细胞系统组织因子途径抑制物(TFPI)蛋白C系统肝脏合成，以酶原形式存在经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性活性蛋白C（APC）与蛋白S，使凝血因子Va，VIIIa失活促t-PA，u-PA释放，促纤溶血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)：使凝血酶由促凝转向抗凝.PCFDP的形成2DIC的发生机制严重创伤、外科手术、烧伤、产科意外、恶性肿瘤内皮细胞受刺激或损伤◆血小板受损活化的血小板释放代谢产物腺苷二磷酸（ADP）、5-羟色胺、血栓烷A2等，诱导血小板聚集及收缩血管，进一步加速DIC过程活化血小板表面出现的磷脂酰丝氨酸或肌醇磷脂等带负电荷磷脂（phospholipid，PL）使各种凝血因子在血小板磷脂表面被浓缩、局限，从而产生大量凝血酶原激活物，使凝血酶原被激活。纤溶功能失调◆3Ｐ试验血浆鱼精蛋白副凝试验（plasmaprotamineparacoagulationtest），将鱼精蛋白加入被检的患者血浆后，鱼精蛋白可与血浆中X-FM片段内X结合，使FM(纤维蛋白单体)与X片段分离，分离的FM能在血浆中自行聚集而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。但是，当纤溶活性过强时，X片段被完全分解成小分子物质时，X-FM就明显减少，3P试验反可转阴性。◆DD试验D-二聚体是纤维蛋白单体经活化因子XIII交联后，再经纤溶酶水解所产生的一种特异性降解产物，是一个特异性的纤溶过程标记物。单核吞噬细胞系统功能受损肝功能严重障碍血液高凝状态微循环障碍纤溶功能降低单核巨噬细胞系统血液：中性粒C、单核C、巨噬C组织中：枯否C、尘C、腹腔中巨噬C合成抗凝物不足灭活凝血因子障碍肝细胞坏死释放TF肝功能障碍的某些病因（病毒、某些药物）激活凝血因子原发性高凝状态：遗传性AT-Ⅲ,PC,PS缺乏症，因子Ⅴ结构异常妊娠:高凝低纤溶状态。血小板及凝血因子增多；抗凝物质减少（AT-Ⅲ、t-PA、u-PA）；胎盘产生纤溶酶原激活物抑制物增多酸中毒：损伤内皮，启动凝血；凝血因子的活性升高；肝素抗凝活性减弱；血小板聚集性加强肿瘤:产生促凝物质，如Ⅻ活化因子等，可使机体处于高凝状态。维生素K缺乏高龄者的生理性高凝状态组织缺氧酸中毒DIC后期会发生继发性纤溶功能亢进，但为何纤溶功能降低时容易发生DIC？促凝物质进入血液少而慢时，不发生或近表现为症状不明显的慢性DIC促凝物质进入血液过多过快时，可引起急性的DIC促凝物质进入血液的途径与微血栓形成的部位有关，静脉系统入血，DIC分布以肺为主，动脉入血以肾为主4按代偿情况分类5皮肤黏膜栓塞：最典型且易被发现。肺栓塞：表现为呼吸困难、发绀、胸痛、咯血等为主的“急性呼吸窘迫综合征（ARDS）”。肾栓塞：轻者表现少尿或轻度氮质血症；重者则引起急性肾衰。同时伴有腰痛、血尿等症状脑栓塞：可引起抽搐、意识障碍，甚至昏迷，严重者发生脑水肿或脑疝。肝栓塞：一般不致发生致命性的肝功衰竭，但若累及肝静脉，则可引起致命的肝功衰竭。肾：急性肾衰-----腰痛，少尿，蛋白尿，血尿肾上腺：皮质出血坏死→华佛综合征（Waterhouse-Friderichsensyndrome）肺：肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭神经系统：头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷等非特异症状垂体：坏死→席汉综合征(Sheehansyndrome)心脏：缺血、梗死、心源性休克肝：黄疸，肝衰消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血特点：1、出血骤急，发生率高：80%以上2、形式多样：最常见淤点、淤斑、内脏出血3、原因不清：出血原因难于用原发病解释.4、疗效不佳：应用一切止血药物效果不佳.为什么说DIC与休克互为因果，形成恶性循环？微血栓形成，造成微循环障碍和回心血量不足广泛出血，血容量减少，有效循环血量不足激肽、补体系统激活和FDP增多，致微血管扩张，通透性增高贫血微血管病性溶血性贫血(MAHA）特点:裂体细胞(schistocyte)RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上（扫描电镜图）微血栓沉积红细胞通过肺组织等的VEC间的裂缝时产生扭曲、变形和破裂获得性(或继发性)球形红细胞增多症红细胞内游离钙增高，激活蛋白酶和磷脂酶，损伤细胞膜6◆早期：以抗凝为主，不宜抑制纤溶◆中期：在抗凝基础上补充血小板和凝血因子◆晚期：补充血小板和凝血因子，适量应用抗纤溶药感谢聆听