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第九章骨骼肌肉系统第十三节骨肿瘤与肿瘤样病变掌握、熟悉和了解的知识点学习难点一、概述(1)(一)范围和分类包括原发性骨肿瘤(良性和恶性),继发性骨肿瘤(转移瘤、良性变恶性肿瘤等)和瘤样病变本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上,据肿瘤的组织来源依次排列并略有补充组织来源5.脉管组织(二)继发性肿瘤(二)临床表现骨肿瘤诊断需结合临床资料发病率发病年龄和性别症状与体征实验室检查1.发病率良性骨肿瘤中骨软骨瘤多见;恶性骨肿瘤以转移瘤多见原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤常见2.年龄和性别婴儿期成神经细胞瘤骨转移较常见少年尤文瘤多见青年骨肉瘤、骨瘤、骨软骨瘤和成软骨细胞瘤多见40岁以上多见转移瘤、骨髓瘤和软骨肉瘤发病率男性多于女性3.症状与体征良性肿瘤少有疼痛,恶性者疼痛明显良性者肿块边界清楚,无压痛及皮肤改变;恶性者反之良性肿瘤病程长,无明显症状;恶性骨肿瘤病程短,病变进展快4.实验室检查良性骨肿瘤者的血、尿和骨髓检验均正常恶性者常有变化(三)影像学诊断对骨肿瘤影像诊断的要求①判断骨病变是否肿瘤②判断良性、恶性③肿瘤侵犯范围④推断肿瘤的组织学类型良性骨肿瘤的特点生长缓慢,不侵及邻近组织,但可引起压迫移位,无转移呈膨胀性骨质破坏,与正常骨界限清晰,边缘锐利,骨皮质变薄,膨胀,连续无骨膜增生,病理骨折后可出现骨膜增生软组织多无肿胀或肿块,如有肿块,边缘清楚二、成骨性肿瘤是较多见的良性骨肿瘤,发病率仅次于骨软骨瘤。此肿瘤起源于骨膜内层或骨内膜,只见于膜内成骨的骨骼向骨外突出生长之肿瘤,表面坚硬覆有骨膜,切面与骨组织相似向骨髓腔生长者,与正常骨质无明显分界,只有密度不同【病理】致密骨(象牙)型为致密之骨质,坚硬如象牙松质骨型为松质骨占多数或全为松质骨混合型是两者成分均存在【临床表现】肿瘤发生于儿童时期,但常于成年后才开始出现症状,多见于20~40岁好发部位依次为颅骨、面骨、下颌骨,其中以额窦多见,次为筛窦、眼眶等【临床表现】肿瘤本身常无症状,向外突出生长的肿瘤,见到局部畸形及触到骨性肿物压迫症状向颅内生长骨瘤头晕、头痛、癫痫、颅内高压额窦、筛窦骨瘤,可有头痛及继发性炎症眶内骨瘤眼球突出、视力下障、运动障碍【X线表现】1.颅骨骨瘤多为致密骨型单发多见外生性的位于颅骨表面,呈圆形、类圆形密度均匀致密的小骨性突起,基底与骨板相连,骨皮质为正常骨皮质连续位于颅内板生长的,板障增宽,内板可受压,但不引起板障膨胀及破坏肿瘤可向颅内突入,但很少跨越骨缝【X线表现】2.副鼻窦骨瘤多见于额窦及筛窦常为单发,圆形、类圆形或分叶状可有蒂,密度均匀,边缘光滑肿瘤较小时可无症状,长大可充满窦腔,引起阻塞性鼻窦炎,甚至可使窦壁隆起,形成畸形T1WI鼻窦骨瘤(图)骨软骨瘤是一种最常见的良性骨肿瘤,分单发性及多发性两种占骨肿瘤的12%,单发者多见【病理】起源于软骨内化骨的骨骼,包括骨及软骨组织为骨端肌腱附着处的骨性突起分带蒂型及广基底型带蒂型呈管状或圆锥形广基底型呈半球形及菜花状,皮质为骨干的皮质延续肿瘤的表层被胶原结缔组织的骨膜包绕中层被透明软骨覆盖,即软骨帽深层有一与骨骺板相同的软骨成骨区,即肿瘤的主体,内含有黄髓的松质骨与骨干相连【临床表现】发病年龄多在儿童,而在10~25岁始来就诊,约2/3病人肿瘤随骨骺愈合而停止发展。男性多于女性好发部位是在长骨骨端肌腱附着处。以股骨远端、胫骨上端最多,腓骨上,下端亦较常见,桡骨下端、肱骨上端,胫骨下端次之肿瘤早期没有症状,可触及骨性硬块,表面光滑或凹凸不平,不能移动,无压痛。表面软组织无改变,关节附近之肿瘤可影响关节活动及骨干畸形。肿瘤突然长大迅速及发生疼痛,应考虑可能为恶性变【X线表现】1.长骨端见带蒂或广基底的骨性突起,背向关节或垂直于骨干生长。骨干皮质延续至肿瘤,其顶端为圆管形或菜花状的软骨帽。可见不规则的斑片状软骨钙化及骨化2.肿瘤内有与骨干相连的松质骨3.肿瘤压迫附近正常骨骼,使其移位变形或骨质缺损,伴硬化边缘单发性骨软骨瘤(图1)T1WI又称遗传性多发性骨软骨瘤、遗传性多发性外生骨疣、遗传性畸形性软骨发育异常症,干骺连续症,软骨发育不良等由于肿瘤是一种先天性骨发育异常,具有遗传性及可能发生恶变现象本病病因未明确假说很多:①先天性胚胎组织错置②干骺端骨膜缺陷,不能约束骺软骨的增生,造成软骨细胞畸形生长③干骺端塑形缺陷,使干骺增宽并连续增殖形成骨赘【临床表现】病变发生于儿童,10~25岁发病率最高,男性多于女性,男女比例约为3:1好发部位为四肢长骨干骺端。下肢多于上肢,尤以膝部周围骨骼多发,次为腓骨上端、肱骨上端、桡骨、尺骨、掌骨、指骨及肩胛骨常为对称性生长,并多有遗传性及家族史【X线表现】1.多发性骨赘带蒂的或广基底的骨赘向外突出。肿瘤生长方向与肌腱牵拉方向相同,均为背向关节生长。形态多样,骨皮质与骨干相连,内有骨松质,与