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第十六章免疫缺陷病(Immunodeficiencydisease,IDD)概念分类共同特征原发性免疫缺陷病(PIDD)78原发性B细胞缺陷原发性B细胞缺陷原发性T细胞缺陷联合免疫缺陷联合免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷包括吞噬细胞数量减少或功能异常(一)原发性粒细胞减少症(二)吞噬细胞功能障碍1.白细胞粘附缺陷发生机制:CD18基因突变,使整合素β2亚单位(CD18)表达障碍。2.慢性肉芽肿病发生机制:编码还原型辅酶Ⅱ(NADPH)氧化酶系统的基因缺陷补体系统缺陷1.补体固有成分缺陷2.补体调节成分缺陷(1)CINH缺陷(2)衰变加速因子(DAF)和CD59缺陷3.补体受体(CR)缺陷第二节继发性免疫缺陷病一、引起继发性免疫缺陷的因素1.感染2.恶性肿瘤3.消化道吸收不良或营养不良4.长期使用免疫抑制刘、细胞毒药物和某些抗生素二、继发性免疫缺陷病-艾滋病(AIDS)参见微生物学教材免疫缺陷病的治疗原则要求:掌握免疫缺陷病的概念和共同特征熟悉免疫缺陷病的分类、熟悉原发性B细胞缺陷病、T细胞缺陷病的种类。谢谢观看