系统性红斑狼疮的诊治常规PPT课件.ppt

系统性红斑狼疮的诊治常规一、概述特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性，男女之比约为1:7-1:9发病年龄高峰20-40岁，>60岁者少见二、病因和发病机制三、SLE临床表现SLE临床表现发热-狼疮活动时热型不规则，急起高热或长期低热可为唯一首发症状畏寒、寒战少见，除了伴有感染时疲倦、乏力、体重下降2.皮肤与粘膜3.关节和肌肉4.肾脏损害（狼疮性肾炎）LN肾脏表现可分以下几型：轻型肾病综合征（NS）型慢性肾炎型急性肾衰（ARF）型肾小管损伤型：RTA等抗磷脂抗体（Acl）型LN病理分型病理活动指标：肾小球节段性坏死肾小球细胞明显增生膜内沉淀物透明栓子，核碎裂大量细胞新月体（毛细血管外增生）肾间质广泛水肿及单核细胞浸润约10%的患者为首发症状临床：1.中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、脑血管病变、癫痫发作、急性精神错乱、情绪失调、甚至昏迷等2.周围神经系统表现：格林巴利综合征、单神经病变、重症肌无力等，可表现为眼睑下垂、复视、眼球震颤等头颅CT、MR、脑电图、脑脊液检查等常见：正常色素细胞性贫血6%~15%自身免疫性溶血性贫血其它：血小板减少、白细胞降低三系单独或同时降低LE细胞7.肺部表现8.心脏表现心肌炎心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常心内膜炎心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变高血压、长期服用激素、病程长者临床：不典型心绞痛运动试验阳性，EKG：ST-T段压低肺心病9.消化系统表现10.其他表现免疫学异常抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、梅血清试验假阳性等抗组织细胞抗体：抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等补体：补体低下，尤其是C3下降，是SLE活动的指标之一，C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性的表现四、SLE的诊断有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓形成等等，均应怀疑本病。诊断参照美国风湿病学学会分类标准（1997年）分类标准，11项标准符合4项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断SLE。表1997年美国风湿病学学会推荐的SLE分类标准标准定义1.颊部红斑斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有脱屑和毛囊栓，陈卢病变可发生萎缩性瘢痕3.光敏感对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,或+++,或管型8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学异常溶血性贫血，或白细胞减少、淋巴细胞减少、或血小板减少10.免疫学异常抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常阳性2.SLE病情活动的评估3.病情轻重程度的评估五、SLE的治疗1.一般治疗2.药物治疗2.2重型SLE的治疗：1）糖皮质激素：2）CTX3）硫唑嘌呤4）MTX5）环孢素6）霉酚酸酯2.2.1糖皮质激素有重要脏器损害或狼疮危象者：--较大剂量泼尼松≥2mg/kg·d。--甲泼尼龙冲击治疗：0.5~1.0qd，3天为一疗程，疗程间隔期5~30天，间隔期需服泼尼松0.5~1mg/kg·d。--必须与CTX冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。--密切观察有无感染发生激素副作用(1)脂代谢异常：向心性肥胖、满月脸、水牛背等(2)蛋白质代谢异常：促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制(3)糖代谢异常：血糖升高，类固醇性糖尿病(4)消化系统：应激性溃疡(5)电解质紊乱：潴钠、排钾，水肿、高血压等(6)对感染抵抗力减弱(7)造血系统：多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多(8)性功能障碍：月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮(9)神经、精神障碍(10)眼：白内障(11)运动系统：肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死低盐、低糖、低脂饮食；合并使用H2受体阻滞剂；控制高血压和/或高血糖；尽早使用活性VitD衍化物，补钙；TB史合并预防性抗痨；定期痰、尿细菌和霉菌培养；肝功能损害，强的松强的松龙2.2.2环磷酰胺（CTX)目前普遍采用的标准CTX冲击疗法是：0.5~1.0g/m2体表面积，3~4周一次，视病情调节。病情缓解后巩固治疗阶段逐渐延长用药间歇期，至约3个月一次维持数年。既往认为累积量不应超过9~12g,但存在个体差异，治疗时视具体情况而定。CTX副作用胃肠道反应：恶心、呕吐等脱发出血