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EB病毒感染相关疾病EBV概述儿童非肿瘤性EBV感染疾病主要包括:1、传染性单核细胞增多症(IM)2、慢性活动性EBV感染(CAEBV)3、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)一、IM(传染性单核细胞增多症)（二）临床特点（4）脾脏肿大：35%-50%的患儿可伴脾肿大。（5）肝脏肿大：发生率为45%-70%。（6）眼睑水肿：15%-25%的患儿可有眼睑水肿。（7）皮疹：发生率为15%-20%，表现多样，可为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。（三）诊断标准（四）鉴别诊断：（五）治疗原则(4)糖皮质激素：发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重症患者，短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状，3～7d，一般应用泼尼松，剂量为1mg／(kg·d)，每日最大剂量不超过60mg。(5)防治脾破裂：①限制或避免运动；由于IM脾脏病理改变恢复很慢，IM患儿尤其青少年应在症状改善2～3个月甚至6个月后才能剧烈运动；②进行腹部体格检查时动作要轻柔；③注意处理便秘；④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热，因其可能诱发脾破裂及血小板减少。(六)原发性EBV感染的不典型表现二、CAEBV（慢性活动性EB病毒感染）（二）临床特点（三）诊断标准Ⅱ．EBV感染及引起组织病理损害的证据，满足下列条件之一(1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA-IgA(或)EA-IgA阳性；(2)PBMC中EBV-DNA水平高于1×10^2.5拷贝/ugDNA，或血清、血浆EBV-DNA阳性；(3)受累组织中EBV-EBERs原位杂交或EBV-LMPI免疫组织化学染色阳性；(4)Southern杂交在组织或外周血细胞中检测出EBV-DNA同时满足下列I、Ⅱ和Ⅲ条者，可以诊断CAEBV（五）治疗原则三、EBV-HLH（EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症）继发性HLH是指继发于感染、肿瘤、结缔组织疾病、药物等多种疾病的HLH。EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型，多见于我国、日本等亚洲人群，其病理生理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷，并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，从而造成广泛的组织损伤。EBV-HLH的预后较差，病死率超过50％。（二）临床特点（三）诊断标准（三）诊断标准（四）鉴别诊断3.结缔组织病：最容易合并HLH的是幼年特发性关节炎全身型，可由EBV等感染诱发，如果表现为典型的皮疹、关节炎，临床鉴别不难。部分患儿以HLH起病，临床表现与EBV-HLH不易鉴别，此类患儿病初多表现为白细胞升高、中性粒细胞为主、C反应蛋白明显升高、红细胞沉降率快等高炎症反应，与EBV-HLH不同。（五）治疗原则（五）治疗原则Thanks!