中枢性睡眠过度ppt课件.ppt

中枢性睡眠过度1、伴有猝倒的发作性睡病（N+C）2、不伴有猝倒的发作性睡病(N-C)3、躯体状况导致的发作性睡病4、反复性睡眠过度5、特发性睡眠过度伴有睡眠时间延长6、特发性睡眠过度不伴随睡眠时间延长7、行为诱发性睡眠不足综合征8、躯体状况导致的睡眠过度9、药物或者物质导致的睡眠过度嗜睡症是一种慢性疾病，主要特点是白天睡意过多和不正常的睡眠规律。表现为短暂的REM潜伏期和在清醒阶段有快速眼动睡眠的侵入。在所有嗜睡病人中，大约有60%到70%的病人会有猝倒现象。四个典型特征：白天过度嗜睡、猝倒、幻觉（入睡、觉醒）睡眠麻痹其他表现：夜间睡眠干扰、无意识行为、REM睡眠行为障碍白天过度嗜睡（否）1、连续的白天瞌睡（睡意袭击）2、经常是第一症状3、实际上100%的嗜睡症患者有此症状猝倒（是）1、有情绪引发的肌肉无力2、最常见的引发器：听笑话和讲笑话3、在嗜睡症发作的几年内发作4、持续几秒到几分钟5、在开始发作时有意识6、60%到70%的嗜睡症患者由此症状幻觉（入睡、觉醒）（否）1、在睡醒转换时出现直接生动的形象2、持续几分钟3、和睡眠麻痹相关睡眠麻痹（否）1、在入睡或者快醒来时，部分或全部骨骼肌瘫痪2、可能和幻觉有关，病人是清醒的但是不能动3、尽管隔膜不受影响，但是可能和呼吸困难有关4、持续几秒到几分钟夜间睡眠干扰（否）1、stageN1时间增加2、不断的觉醒3、20%到30%有较短的REM潜伏期（小于15分钟）4、PLMS很常见无意识行为（否）几乎无目的的活动并伴有健忘症REM睡眠行为障碍（否）做梦---经常有暴力，REM阶段肌肉无张力流行病学：嗜睡发作在人群中的发病率是两千分之一，发作高峰是15岁左右和35岁左右。遗传学：患有嗜睡发作的病人的家族研究揭示了嗜睡症发展成伴随猝倒的嗜睡症的几率是1%到2%，比一般人高10到40倍的风险。然而，对于同卵双胞胎的研究显示对N+C的高度不一致。也就是说，如果双胞胎中的一个患有嗜睡发作，另一个患有嗜睡症的几率是25%到31%。人类蛋白质的类型N+C和人类特殊的蛋白质抗原有很强的联系。患有N+C的病人中，大约90%到95%的病人有DQB1*0602等位基因。然而，正常人中，日本人只有12%有这种等位基因，在白人中占25%，在非裔美国人中占38%。患有N-C的病人中含有阳性的DQB1*0602比较少。（40%到60%）。食欲肽神经的重要性食欲肽神经位于后侧下丘脑，并在脑脊髓液中广泛存在。在清醒的时候，大脑的活动区域是活跃的。他们的活动使人们的睡眠--觉醒系统稳定并阻止睡眠--觉醒系统的突然转换。在外侧下丘脑中，类神经元是唯一的位于结节乳头体核（TMN）中的，并且把大脑区域和规律的睡眠--觉醒系统联系起来。这些类神经元的活动有助于提高清醒度。食欲肽神经元位于结节乳头体核（TMN）中，并通过食欲肽2的受体刺激结节乳头体核（TMN）。Figure24--3对比了一个嗜睡症病人和正常人的24小时的睡眠结构图。嗜睡症的病理生理学N+C组：人类的N+C和脑脊髓液中缺少或者很少的食欲肽1有很强的关系。患有N+C病人的大脑中在下丘脑中的食欲肽已经持续变坏。N+C和大约90%的食欲肽神经元的损失有关。在正常的大脑中，黑色素聚集激素神经元和食欲肽神经元混合在一起，这些黑色素聚集激素神经元没有减少表明细胞损失只是相对于特殊的食欲肽神经元来讲的。普遍认为，在疾病发作之前，下丘脑中的食欲肽细胞已经受到损伤。在大多数嗜睡患者中，没有出现食欲肽基因的突变。N-C组：N-C病人大多数有正常水平的脑脊髓液食欲肽1。N-C的病因学目前还不清楚。Thannickal和同伴检测了在一个N-C的病人的大脑，发现了下丘脑中细胞的减少33%（和正常细胞相比），在外侧下丘脑有最大的损伤。因此，食欲肽神经元的部分损伤和其他食欲肽系统的转换（在转换中没有脑脊髓食欲肽的减少）可能是N-C的病因。猝倒的机制REM阶段的缺乏张力被认为是由于前角细胞的运动神经元的抑制造成的，这种抑制是通过脊髓中间神经元分泌的甘氨酸和氨基丁酸进行的。桥脑中的突出部分直接激活中间神经元或者通过腹侧髓质的中间神经元，这是缺乏张力的原因。猝倒和REM阶段的张力缺乏或许经过共同的途径，但是他们也有重要的不同之处。John和他的同伴报道在后外侧丘脑腹侧的组胺能神经元在猝倒时依然保持激活状态，这和REM阶段相反。这是因为组胺与觉醒有关，这或许至少部分可以解释为什么病人在猝倒时能有意识而在REM阶段没有意识。嗜睡发作的诊断测验大部分的嗜睡症患者的平均睡眠潜伏期少于5分钟。对于嗜睡症的诊断，MSLT并不是非常的灵敏，也并不完全精确。Aldrich和他的同伴回顾了病人的MSLT的结果用来评估困倦程度。在某些情况下，对于没有猝倒现象的嗜睡症患者的诊断需要重复进行MSLT。有猝倒的嗜睡症（N+C