肾母细胞瘤614470.ppt

肾母细胞瘤概况：肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。发病高峰为3岁。MaxWilms于1899年较为详细系统的描述其特点，故称Wilms瘤。发病率病理病因（多因素共同作用）3）相关基因：WT1，WT2，WT3;16q位置基因（影响肾母的生物学特性）；1p短臂（10%肾母）以上基因异常与肿瘤复发和患者死亡有相关性，可作为判断预后的指标。4）、合并畸形：美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤应随访监测腹部超声，直到5-6岁。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。发病机制病理部分病理组织学病理部分临床表现症状体征2.腹痛约有1/3患儿出现，程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等，如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。3.血尿约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%～15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。4.高血压约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾素，与近球细胞瘤相似，一般在肿瘤切除后恢复正常。5、转移症状其他症状实验室检查疾病分期标准治疗原则：手术切除困难者包括：方案适应症预后因素治疗：关于放疗：放疗方案类型方案2021/10/102021/10/102021/10/102021/10/102021/10/10转移病灶、双侧肾母停药后随访要求瘤栓分型2021/10/10分型2检查处理并发症及预后预后2021/10/102021/10/10内容来源