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原发性腹膜后肿瘤的CT诊断一、腹膜后间隙的解剖、划分及CT表现腹膜后间隙是指壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙及其解剖结构的总称,上达膈下,下至盆腔入口,两侧向外接连腹膜外脂肪。除疏松结缔组织、脂肪以及淋巴、神经组织外,还包含很多重要的器官和结构(肾和肾上腺以及输尿管,胰和12指肠等)。1.腹膜后间隙的划分(1)肾旁前间隙:位于肾前筋膜与后壁腹膜之间,外侧止于侧锥筋膜、两侧的间隙潜在相通,其内含胰腺、十二指肠的降部、水平部及升部,升、降结肠以及供应肝、脾、胰腺和十二指肠的血管。肾旁前间隙内的任何结构的病变都可能引起肾前筋膜和侧锥筋膜的增厚,最常见的病因来源于胰腺、结肠、十二指肠或阑尾。而肾脏很少是肾旁前间隙病变的原因。(2)肾周间隙:位于肾前筋膜与肾后筋膜之间,内含肾上腺、肾脏、肾脏血管、肾盂及周围的脂肪囊。肾筋膜上方与膈筋膜相融合,外侧与侧锥筋膜相融,下方肾筋膜前后两层与髂筋膜及输尿管周围的结缔组织疏松融合或相连,因此,此间隙下部与髂窝相通,内侧肾前筋膜融会于肠系膜根部围绕大血管的致密结缔组织中,肾后筋膜则与腰大肌和腰方肌筋膜融合。肾周间隙内器官的病变导致肾筋膜增厚,并侵犯肾周脂肪囊。(3)肾旁后间隙:位于肾后筋膜与腹横筋膜之间,内仅含脂肪组织,内侧止于肾后筋膜与腰大肌、腰方肌筋膜融合处,外侧与腹侧壁的腹膜外脂肪层相连,下方在髂嵴水平是开放的。上方、肾旁后脂肪层向上伸延至隔下腹膜外脂肪层。此间隙因为不含重叠的器官,因此,病变很少来源于此处。肾旁后间隙的病变常常与其他腹膜后间隙的病变有关。(4)腹膜后间隙之间的交通:尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的,但它们之间存在潜在的交通,一个间隙的病变可波及另外的间隙:1)同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通。2)两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。3)两侧的肾周间隙在中线是否相通,存在争议,多数人认为潜在相通。4)两侧的肾旁后间隙中线不相通,但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。5)另外,盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙,直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙。6)任何一个间隙的病变,可因为浓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。2021/5/6原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤,主要来源于腹膜后的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织,不包括肾、肾上腺、胰腺等实质性脏器的肿瘤。由于其发病部位隐蔽,早期较难发现临床症状多因肿瘤压迫和影响邻近器官造成,主要有腹痛、腹部肿块、胃肠道及泌尿系受压刺激症状。四、定性诊断包括良、恶性诊断和病理组织学类型诊断:①良性肿瘤多数轮廓清晰,形态规则,与周围脏器无粘连,无侵犯表现;而恶性肿瘤多有与周围脏器侵犯表现。②某些特性CT表现、好发部位、结合临庆资料等有助干病理组织学的诊断。五、分类及CT表现腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪肉瘤脂肪肉瘤图4腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤(二)肌源性肿瘤:平滑肌肉瘤为来源于平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,主要发生在女性中老年人,为第二常见的原发腹膜后恶性肿瘤,多发生于左上腹膜后,盆底为次要好发部位,发生于右侧者少,肿瘤CT平扫为软组织密度,且多不均匀,内部多有大范围的不规则囊变或坏死区,增强后呈中度至明显强化,坏死囊变区不强化,肿瘤内通常不出现钙化;平滑肌瘤为均匀的软组织密度影,少有坏死囊变,增强强化较弱。平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤右腹膜后平滑肌肉瘤(三)组织细胞源性:恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于原始间叶组织的软组织肉瘤,恶性程度高,预后差,术前确诊率较低,好发于四肢,其次为腹膜后,中老年多见,男性多于女性影像学表现缺乏特异性,主要CT表现为:平扫为较大的软组织密度肿块,多呈浅分叶状,密度不均,内部多可见坏死或囊变,少数可见团块状或环状偏侧钙化,肿瘤的实质部分大多位于肿瘤周边,小部分呈伪足样、间隔样伸人肿瘤坏死灶内,增强扫描实质部分轻中度强化。恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤(四)淋巴源性肿瘤:1.淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液储留,导致淋巴管扩张增生而形成的淋巴系统良性肿瘤,儿童多见,男女发病率大至相等,多沿血管轴分布,呈多房、薄壁、水样密度肿块,边界清楚葡甸生长,多房囊内分隔为特征,增强后分隔可轻度强化。2.淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,沿大血管走行周围生长,易发生在中年男性,腹膜后淋巴瘤初期表现为腹膜后某一区域多发的软组织密度结节影,边界清楚;病变进展时,结节可相互融合成分叶状团块,内可见坏死,增强呈轻度强化,当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大为主时,将腹主动脉和下腔静脉向前推移,致其显示不清,呈“主动脉淹没征”;增强可鉴别增大的淋巴结和血管影