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室间隔缺损室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的23%-30%。VSD通常可单独存在,亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。室间隔正常解剖膜部VSD:约占78%,分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。可发生在肌部室间隔的任何部位,多位于心尖部和调节束后方,可单发或多发。室间隔缺损血流动力学改变室间隔缺损时可于胸骨左缘三、四肋间闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期吹风样杂音伴震颤。随着病情进展,肺动脉压力越来越高,左向右分流逐渐减少,杂音减弱,同时由于肺高压出现P2亢进。二维一、室间隔局部连续中断。1干下型:胸骨旁左室长轴切面显示缺损紧邻主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示缺损紧邻肺动脉后瓣下方。(大约一点左右)2嵴内型:主要切面为左室流出道短轴切面、剑下肺动脉长轴切面。胸骨旁左室长轴切面显示缺损位于主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示缺损与肺动脉后瓣之间有一定的肌缘相隔。5嵴下型VSD:左室流出道短轴切面约11、12点方向。上缘为肌缘单纯膜部VSD:多为5mm以下小缺损。左室流出道短轴切面约10点方向。周缘为薄的膜部间隔。隔瓣下型VSD:胸骨旁四腔切面显示缺损紧邻TV隔瓣下方。肌部VSD:属低位VSD,主要切面为心尖四腔、五腔、左室短轴切面。缺损位于肌性间隔中上部至心尖部。M型室间隔及左室壁运动幅度增强(早期)二尖瓣前叶EC幅度增大,EF斜率加快肺动脉高压是,显示肺动脉后瓣曲线a波消失,收缩期cd段提前关闭,呈W或V型。频谱多谱勒多普勒超声于室缺右室面或缺口内侧检测分流速度,一般>4m/s,如流速较慢,表示:1、合并肺动脉高压2、缺口较大(>10mm)或较小(<2mm)。(二)主动脉-肺动脉间隔缺损超声上大动脉短轴切面显示主肺间隔缺损位置位于肺动脉瓣上,胸骨上窝切面显示交通为肺动脉与升主动脉之间。干下型VSD位于肺动脉后瓣下。(三)动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别,一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者,易与典型动脉导管未闭混淆,前者杂音为双期,后者为连续性;前者主动脉结不明显,后者增大,二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压,仅有收缩期震颤和杂音者,与高位室间隔缺损鉴别较为困难,前者脉压差较大,杂音位置较高,主动脉结显著,较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。且动脉导管未闭是左肺动脉与降主动脉之间的交通。over