血友病病人的护理专家讲座.pptx

血友病护理定义病因及发病机制内源性凝血路径血友病种类其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15％～20％，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传，男女均会出现症狀。甲、乙型血友病几乎绝大部分发生在、男性，普通來说，每一万个男性人口中約有0.5～2人会患此病，大部分來自遗传，其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突变且无家族病史。血友病严重程度临床表现1.皮肤粘膜出血因为皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病特点2.关节积血是血友病A患者常见临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引发滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血能够分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血造成关节局部发烧红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置B.全关节炎期：多数病例因重复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放酶以及血液中其它成份刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩造成功效丧失膝关节重复出血常引发膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性血友病步伐3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力肌群。4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞痛症状。5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿能够发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼6.由出血引发压迫症状及其并发症血肿压迫神经可造成受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等；舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引发上呼吸道梗阻造成呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可引发组织坏死。7、创伤或外科手术后出血各种不一样程度创伤小手术都能够引发持久而迟缓渗血或出血8、其它部位出血消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶相关；鼻衄舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者死因。血友病病人的护理诊疗及试验室检验二、诊疗标准1、发病特点男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，重复出血，终生不已。2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至连续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，重复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。三、试验室检验1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长，PT时间正常（14S）3.活化部分凝血活酶时间（APTT45S）延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）。5.因子8、9、11凝血活性测定降低或正常。治疗标准【常见护理诊疗】普通护理常规对症护理②尽快输注所缺乏凝血因子。各出血期应亲密观察生命体征改变，及早发觉内脏及颅内出血，方便组织抢救。3.减轻疼痛疼痛主要发生在出血关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。4.预防致残关节出血停顿后，逐步增加活动。对因重复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。5.输注凝血因子及输血护理（1）按输血常规操作。（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超出10ml。（3）少数患儿输注凝血因子时有发烧、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时亲密观察。发觉不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停顿输注血液，制品及输液器保留三、【普通护理】1.做好预防出血宣传教育工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.防止各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采取口服给药，防止或降低肌内注射，必要注射时采取细针头，并延长压迫止血时4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停顿后逐步增加活动量。5.对长久重复出血影响生活质量患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血方法，主动配合治疗和护理。四、【健康指导】1.防止各种外伤。2.防止应用扩张血管以及抑制血小板凝聚药品。3.为患者及家眷做好血友病遗传咨询工作。血友病遗传含有这么规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配，所生男孩现有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生女孩现有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者简答谢谢！