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黄疸黄疸(jaundice):由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素最高为1.7~17.1μmol╱L。隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2μmol/l,临床不易察觉。黄疸:胆红素超过34.2μmol/l(2.0mg/d1)。1、来源衰老的红细胞(占80~85%)4275μmol╱L每天旁路胆红素(占15~20%)171~513μmol╱L每天——骨髓幼稚红细胞——肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等)2、运输胆红素+血清清蛋白复合物不溶于水,不能从肾小球滤出。3、摄取与结合4、排泄结合胆红素(肝脏)经胆管排人肠道结合胆红素经细菌酶的分解与还原(大部分)尿胆原尿胆原从粪便排出(小部分)粪胆素尿胆素肝胆红素的正常代谢病因:凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血,如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;②后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。溶血性黄疸发生机制尿胆红素(–)尿胆原(+)发病机制由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力;另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸。临床表现:一般黄痘为轻度,呈浅柠檬色。急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血:多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查血清TB增加,以UCB为主。尿中尿胆原增加,无尿胆红素。由于血中UCB增加,故CB形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾排出,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸的发病机理肝细胞性黄疸产生机制肝细胞性黄疸临床表现:皮肤、粘膜浅黄至深黄色,疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向。实验室检查:血中CB与UCB均增加。尿中CB定性试验阳性;尿胆原增高。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸产生机制梗阻性黄疸的发病机理发病机制:由于胆道阻塞,阻塞上方的压力升高,胆管扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血。此外肝内胆汁淤积由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。临床表现皮肤呈暗黄色,完全阻塞者颜色更深,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色。实验室检查血清CB增加,尿胆红素试验阳性,尿胆原及粪胆素减少或缺如,血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。黄疸的诊断和鉴别诊断病史年龄和性别:婴儿期:新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎幼年:先天性非溶血性黄疸儿童与青壮年:病毒性肝炎中老年:肝硬化、结石、肿瘤接触史:疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物和化学物接触史过去史:胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后妊娠:妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症家族遗传史:家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者症状发热:病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏死者低热胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡高热恶性淋巴瘤间歇热腹痛:肝区隐痛或胀痛病毒性肝炎、肝癌局部阵发性绞痛胆石症、胆道蛔虫症上腹及腰腹痛,坐位前倾位可缓解胰头癌消化不良:病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤皮肤瘙痒:梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸尿、粪颜色的改变:溶血性黄疸急性发作尿色呈酱油色,粪色加深肝细胞性黄疸尿色加深,粪色浅黄胆汁淤积性黄疸尿色如浓茶,粪色变浅或呈白陶土色病程:病毒性肝炎一般2~4周自行消退胆石症间歇性癌肿进行性加深药物性出现较快,消退也快体征皮肤:皮肤黄疣-胆汁淤积皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退肝脏:急性肝炎-肝脏轻中度肿大,质地软而有压痛肝硬化-质地变硬,边缘较薄,表面可触及细颗粒肝癌-肝脏显著增大,硬而有压痛急性肝坏死-肝浊音界缩小胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿-肿大伴明显压痛脾脏:肝硬化伴门脉高压-脾肿大实验室及其他检查1.B型超声波检查观察肝、胆、胰、脾的大小、形态、有无结石、有无占位性病变。2.X线检查腹部平片可发现胆道结石、胰腺钙化。胆道造影可发现胆管结石。3.经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)可通过内镜直接观察壶腹区与乳头部有无病变,可经造影区别肝外或肝内胆管阻塞的部位。也可了解胰腺有无病变。对肝脏的良恶性肿瘤的鉴别优于CT,诊断胆管