狼疮脑病的早期诊治.pptx

狼疮脑病的早期诊治概述NPSLE急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病（Guillain-Barre´syndrome）；自主神经病变；单神经病变；多神经病变重症肌无力；颅神经病变；神经丛病变。系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％；临床表现各种多样，病情有时进展快速，且缺乏统一诊疗标准；判别诊疗时常困难；不经典者易被漏诊或误诊；这些都给临床治疗带来一定困难。发病机制临床表现NPSLE发病危险原因发病：SLE任何阶段：SLE活动期、好转期、稳定时（能够不伴全身活动）；多出现在SLE病程前5年，其中作为SLE首发表现及发病后1年内发生者约50-60%；当只有脑损害而无SLE其它活动表现时，诊疗狼疮脑病需尤其排除继发原因。严重狼疮脑病常见临床损害辅助检验抗体在狼疮脑病诊疗中意义抗核糖体P蛋白抗体（Anti-ribosomalPantibodies,anti-P）：抗神经元抗体（Anti-neuronalantibodies,anti-N）：抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体（Anti-glialfibrillaryacidicproteinantibodies,a-GFAP）：抗内皮细胞抗体（Anti-endothelialcellantibodies,AECA）：抗N甲基天冬氨酸受体抗体（Anti-N-methyl-D-aspartatereceptorsantibodies,anti-NMDAr）：抗微管相关蛋白2抗体（Microtubule-associatedprotein2antibodies,MAP-2）：腰穿脑脊液检验影像学MRI较CT更敏感；MRI可发觉早期脑血管血栓栓塞及脑出血；MRI多部位有片状T2增强信号多提醒有狼疮脑病；普通MRI正常者，可选择检验特殊MRI（如定量MRI等）；MRI或CT均缺乏狼疮脑特异表现，但有利于诊疗和治疗。脑电图：对NPSLE潜在癫痫诊疗有意义，但缺乏特异性;神经心理测试：如：识知功效神经心理学评定（Neuropsychologicalassessmentofcognitivefunction），对诊疗早期、不经典NPSLE诊疗和治疗有帮助。肌肉电图：常见于NPSLE累及脊髓判别诊疗。其它。诊断NPSLE中枢神经系统损害常见治疗伎俩常见治疗伎俩糖皮质激素+免疫抑制剂对病情进展快速且危及生命者：大剂量激素冲击治疗：注意激素与狼疮脑病造成神经精神症状判别：对激素疗效不理想或减量过程中出现复发者，尤其是弥漫性炎症为主狼疮脑病患者，可联合应用环磷酰胺：需亲密注意药品副作用，尤其是感染；联合应用环磷酰胺冲击者，需注意骨髓抑制，后者多在冲击后1～2周内出现。近几十年来，伴随狼疮脑病诊治水平提升，尤其是激素免疫抑制剂主动使用，狼疮脑病死亡率已大幅度下降，不再是狼疮急性期死亡首要原因，而感染仍是当前造成狼疮患者急性期死亡主要杀手。狼疮感染临床表现各种各样，病原体可为细菌、真菌、结核、病毒或其它不经典病原感染，临床表现能够很不经典，并和原发病表现混同；对上述感染处理标准应为：亲密监测，早期发觉，早期主动控制；使用激素及环磷酰胺过程中还应注意其它副作用：如电解质紊乱、肝功损害、精神症状、胃肠反应及膀胱毒性等。抗凝抗凝鞘内注射鞘注MTX作用机制鞘注适应症鞘注禁忌症鞘注操作方法及注意事项鞘注治疗狼疮脑病临床评价鞘注存在问题血浆置换静脉丙种球蛋白（IVIG）IVIG在治疗SLE中作用机制IVIG疗效评价预后困死了!