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出血性疾病诊疗策略一、出血性疾病定义二、临床表现血小板降低性紫癜患者皮肤表面淤癍凝血因子缺乏:血友病患者血栓和止血相关检查三、试验室检验血栓和止血检验TestsofthrombusandhaemostasisTestsofthrombusandhaemostasisTBT原理:刺破毛细血管后血液自然流出到自然停顿所需时间影响原因:血小板数量、功效以及血管壁通透性、脆性改变参考值:出血时间测定器法6.9±2.1分钟临床意义:延长见于血小板显著降低,血小板功效异常,凝血因子缺乏,血管异常,药品干扰等。血栓和止血相关检查血栓和止血检验Testsofthrombusandhaemostasis血栓和止血相关检查临床意义:降低见于原发性血小板降低性紫癜,血小板增多症,血小板无力症、无纤维蛋白原血症、红细胞增多症、MM等血小板无力症:是基因缺点引发血小板GPⅡb/Ⅲa数量降低、缺乏或功效障碍,造成血小板对各种诱导剂无反应或反应降低疾病。血小板聚集试验原理:在特定搅拌条件下,在富血小板血浆中加入诱导剂后,因为血小板发生聚集,悬液浊度随之下降。二、凝血系统检测PTAPTT纠正试验TTFIBFⅩⅢ定性试验FⅧ活性测定血浆凝血酶原时间测定(PT)[原理]在受检血浆中加入足量凝血活酶和钙离子,测定血浆凝固所需时间,即为血浆凝血酶原时间。本试验是外源性凝血系统惯用筛检试验。[操作](一)试管法1.硅化试管或塑料管中加入109mmol/L枸橼酸钠溶液0.2ml,静脉采血1.8ml加入上管中,充分混匀,3000rpm离心10min,分离血浆。2.将氯化钙、凝血活酶溶液、健康人混合冻干血浆和待测血浆,置37℃水浴中预温5min。3.取试管1支,加入健康人混合冻干血浆0.1ml,37℃水浴预温30s,再加入预温25mmol/L氯化钙、凝血活酶溶液0.2ml,混匀,开动秒表计时。4.不停地倾斜试管至液体流动迟缓趋于停顿时,终止计时,统计所需时间。重复测定2~3次,取其平均值。5.一样方法测定待测血浆凝血酶原时间(重复测定2~3次,取平均值)。[临床意义]1.PT延长见于:①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X降低以及低或无纤维蛋白原血症;②取得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、DIC、维生素K缺乏、原发性纤溶亢进、血循环中抗凝物质增多等。2.PT缩短①先天性因子V增多;②DIC早期(高凝状态);③口服避孕药、血栓前状态和血栓性疾病。3.口服抗凝剂监测在应用口服抗凝剂时,使PT维持在正常对照值1.5—2.0倍,PTR维持在1.5~2.0倍,INR2.0—3.0为最正确。PTR=待侧血浆PT/健康人混合冻干血浆INR=PTRISI(ISI为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数)活化部分凝血活酶时间测定(APTT)[原理]用白陶土(激活剂)激活Ⅺ、Ⅻ因子,用脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子,测定乏血小板血浆加入Ca2+离子后凝固所需时间即为APTT。该试验是内源性凝血系统灵敏和惯用筛检试验。1.静脉采血1.8ml,加入含有109mmol/L枸橼酸钠溶液0.2ml试管中,充分混匀,3000r/min离心10min,分离血浆。2.试管中加入预温健康人冻干血浆和APTT试剂各0.1ml,混匀,37℃水浴中预温3min并轻轻振摇。3.于上述试管中加入预温25mmol/L氯化钙溶液0.1ml,混匀,并马上计时,置水浴中不停振摇。20s后,不时地迟缓倾斜试管,观察试管内液体流动状态,当液体停顿流动时停顿计时,统计时间。4.用一样方法测定待检血浆APTT值。[临床意义]1.APTT延长可见于①内源性凝血路径相关因子缺点,如血友病;②病理或生理性抗凝物增多,如Ⅷ抗体、纤维蛋白降解产物、狼疮抗凝物、类肝素类物质增多。③严重纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、X缺乏等。2.APTT缩短见于DIC、血栓前状态及血栓性疾病。3.肝素治疗监测APTT对血浆肝素浓度较敏感,是当前广泛应用试验室监测指标,普通在肝素治疗期间,APTT维持在正常对照1.5—3.0倍为宜。血浆凝血酶时间(TT)[原理]受检血浆中加入“标准化”凝血酶溶液后,血浆凝固所需要时间为凝血酶时间(thrombintime,TT)。[操作]1.取正常对照血浆0.1ml于康氏管中,置37℃水浴中,再加0.1ml"标准化”凝血酶溶液,统计血浆凝固时间。2.以一样方式,测定受检血浆凝固时间,连续测定两次或三次取平均值与对照血管比较。【临床意义】1.凝血酶时间延长,以DIC时纤维蛋白原消耗为多见,也有部分属于先天性低(无)纤维蛋白原血症、原发性纤溶及肝脏病变。2.凝血酶时间延长也可见于肝素增多或类肝素抗凝物质增多。3.凝血酶时间缩短极为罕见,主要见于一些异常蛋白血症或巨球蛋白血症时,另外,较多是技术原因,如标本在4~C环境中放置过久,组织液混入血浆等。纠正试