肾脏疾病的诊疗思路培训专家讲座.pptx

小儿肾脏疾病诊疗思绪柳方娥医学博士，副教授，硕士生导师。小儿肾脏疾病专业。在上海儿童医院肾内科进修六个月。在新加坡中央医院肾脏内科研修1年。发表论文20余篇。获科研结果奖2项。主持山东省优异中青年科学家科研奖励基金（省博士基金）项目。讲解内容病例血常规：WBC6.06×109/L,RBC5.08×1012/L,PLT229×109/L,中性粒细胞百分比84.41%,淋巴细胞百分比12.52%。尿常规：蛋白3+,隐血3+。24小时尿蛋白定量：4209mg/24h。大便常规：黄色稀便,脓球1~2/HP,OB(-)。泌尿系统B超：腹腔积液,双肾实质损伤。肝功效:总蛋白44g/L,白蛋白15g/L,血甘油三酯4.17mmol/L,胆固醇11.46mmol/L。生化：Na129.6mmol/L,K4.55mmol/L,Cl94.5mmol/L。血肌酐105.0umol/L。Ig+补体:IgG3.06g/L,IgA2.75g/L,IgM,C3,C4均正常ASO：48IU/ml。CRP：3.02mg/L,ESR：45mm/h。PT+APTT:正常乙肝三系+HCV+HIV:HbsAb(+),余(-)ENA全套:(-)肾小球系膜增生性病变小管间质急性病变轻~中度血管无显著病变大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量:4209mg/24h。尿常规:蛋白3+,隐血3+。低蛋白血症：总蛋白44g/L,白蛋白15g/L。高胆固醇血症：胆固醇11.46mmol/L。不一样程度水肿。what？why？how？儿童泌尿系统解剖生理特点泌尿系解剖特点胚胎9～12周时已开始形成尿液,胎儿尿液为羊水主要起源,在孕龄36周时肾脏发育完成,此时肾单位数量已达成人水平(每侧85万～100万)。出生后其生理功效基本与成人相同，但贮备能力差,调整机制不够成熟。1～2岁小儿肾功效达成人水平。足月新生儿20ml/min.1.73m2,为成人1/4,早产儿更低3-6个月为成人1/2,6-12个月为成人3/4，新生儿葡萄糖肾糖阈较成人低，静脉输入或大量口服时易出现糖尿。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，保持钠正平衡有利于生长发育。新生儿肾小球滤过率较低，钠负荷增加，不能快速排钠而至水肿。低体重儿排钠较多，如摄钠不足可至低钠血症。生后头10天新生儿，钾排泄能力差，血钾偏高。新生儿、婴幼儿:髓袢短，机体蛋白合成代谢旺盛，尿素生成不足，不足以在髓质中形成较高渗透压梯度，影响尿液浓缩。新生儿及幼婴脱水时幼婴尿渗透压最高不超出700mmol/L,而成人可达1400mmol/L。婴儿排出相同溶质所需水分是成人2-3倍，浓缩功效较差，易发生脱水，继之发生肾衰。新生儿婴幼儿尿稀释能力靠近成人，但因肾小球滤过率较低，输液过快易出现水肿。新生儿及婴幼儿易发生酸中毒：肾脏保留HCO3－能力差，新生儿碳酸氢盐肾阈较低。排泌NH3、H＋能力差。肾小管液中排泌氨能力２岁时靠近成人。尿中排磷酸盐量少。肾脏能分泌：肾素前列腺素促红细胞生成素1,25-二羟骨化肾脏疾病原发性(Primaryglomerulardiseases)肾小球肾炎肾病综合症（重点介绍）孤立性血尿/蛋白尿继发性(secondaryglomerulardiseases)继发于全身性感染疾病：HBV,HCV,MCV结缔组织病：SHN,SLE,JRD代谢性疾病：糖尿病，甲亢药品（汞、金、青霉胺）肿瘤（淋巴瘤）肾小球疾病原发性肾小球疾病肾小球肾炎（glomerulonephritis)急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)：起病急，浮肿和少尿，血尿和蛋白尿，高血压。2-3周后好转。病程<1年。急进性肾小球性肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)：起病同AGN，2-3周后症状进行性加重。数周-数月内发展为尿毒症,预后不良。迁延性肾小球肾炎(persistentglomerulonephritis)：不伴高血压和肾功效不全。有AGN病程≥1年；无AGN史,连续性血尿和蛋白尿≥6月。慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)伴高血压和肾功效不全。有AGN病程≥1年；无AGN史,连续性血尿和蛋白尿≥6月。原发性肾小球疾病孤立性血尿/蛋白尿(isolatedhematuriaorproteinuria)孤立性血尿(isolatedhematuria)：连续性、再发性。孤立性蛋白尿(isolatedproteinuria)：体位性、非体位性。肾病综合症(nephroticsyndrome,NS)：What?NSNS诊疗标准临床分型②重复或连续高血压学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿≥120/80mmHg除外使用糖皮质激素等原因所致③肾功效不全排除因为血容量不足等原因