肾小球疾病专业知识讲座专家讲座.pptx

第五篇泌尿系统疾病讲授目标和要求讲授主要内容肾小球疾病分类临床分型系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质经过>150mg/d>3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿起源：相差显微镜检验；尿红细胞容积分布曲线水肿edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，造成水钠潴留高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌降低（激肽等）肾功效损害：急性及慢性肾功效衰竭肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病诊疗去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替换治疗肾脏替换治疗：透析、肾移植血液透析研究进展及展望(progressandprospect)急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积临床表现4.水肿（下行性）5.高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰6.肾功效异常（一过性）7.免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）诊疗标准治疗预后急进性肾小球肾炎病因与发病机制免疫病理分型病理新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx2603.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷毛细血管上。新月体由平行排列扁平细胞组成，位于图左侧Bowman囊（BC）与图右侧毛细血管丛之间。毛细血管丛系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大诊疗标准急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其它肾小球疾病治疗（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、使用方法、注意事项）（三）对症及替换治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）预后病因与发病机制病理肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润临床表现尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功效异常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化诊疗标准1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功效损害。病理改变多较轻2.急性肾小球肾炎3.原发性高血压肾损害4.继发性肾炎（SLE……）5.遗传性肾炎如Alport综合征治疗2.主动控制高血压：ACEI→ARB→CCB→利尿剂。3.应用血小板解聚药。4.糖皮质激素和细胞毒药品。依据病理类型，尿蛋白，肾功效等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、去除体内毒素）。6.防止加重肾损害原因。概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功效损害1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2.排除生理性、继发性、遗传性1.大量血尿所造成假性蛋白尿2.排除假性血尿3.其它继发性、遗传性肾脏疾病4.生理性蛋白尿5