晚发型狼疮4例临床分析.docx

晚发型狼疮4例临床分析【摘要】目的总结晚发型系统性红斑狼疮的特点以期及早诊断及治疗。方法分析本院近半年来4例系统性红斑狼疮患者的临床和辅助检查。结果4例晚发型系统性红斑狼疮均有不同的起病表现虽然合并症较多、但预后较年轻起病的患者好。结论诊断主要依赖于详细的病史询问、血清学检查等。小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。临床医师提高对本病认识早期诊断对治疗及预后有重要意义。【关键词】系统性红斑狼疮；晚发型；临床分析系统性红斑狼疮（SLE）主要影响育龄期女性发生在50岁以上的老年女性为晚发型狼疮临床上少见近半年笔者收治5例患者现报道如下。1病例介绍病例1：患者女54岁因“发热1周”入院。患者1周前无明显诱因出现发热体温38℃左右无畏寒寒战无咳嗽咳痰有咽痛。在当地医院予“头孢唑肟、左克”间断抗感染及地塞米松退热治疗4天患者仍有发热后至常州二院门诊查血常规示三系细胞减少遂门诊骨穿提示免疫性血小板减少可能。门诊予“头孢、利巴韦林”抗感染及“维血宁、血康口服液”口服治疗。患者仍有发热为进一步诊治收住入院。血常规：白细胞总数3.20×109/L中性粒细胞比率75.9%血红蛋白96.0g/L血小板计数63×109/L。免疫球蛋白G22.20g/L类风湿因子17.9IU/mlC-反应蛋白14.30mg/L补体30.79g/L。血清铁蛋白1907.00ng/ml。血沉31mm/H。白蛋白32.0g/L谷丙转氨酶61U/L谷草转氨酶58U/L肾功能正常。胸部CT示两肺轻度间质性改变纵隔内及两腋下多发小淋巴结影心影偏大附见脾肿大。骨穿示双相性贫血（缺铁为主）血小板减少（巨核细胞全片83只）感染可能。排除白血病。自身抗体谱抗ANA、抗SS-A、抗SS-B抗体阳性唇黏膜活检示小涎腺组织、腺泡及导管周围见以淋巴细胞、浆细胞为主炎细胞散在灶浸润部分浸润灶淋巴细胞数>50个。患者诊为系统性红斑狼疮继发干燥综合症应用激素强的松30mg1次/d口服于眼科检查眼底无异常加用羟氯喹0.1g2次/d。患者体温降至正常血常规及转氨酶恢复正常好转出院。门诊随访激素缓慢减量。病例2：患者女54岁因“乏力1月余”入院。1月余前无明显诱因出现全身乏力尤其活动后双下肢为著有口干眼干双眼结膜充血视物模糊分泌物较多猖獗齿有盗汗偶有皮肤瘙痒体重无明显下降为进一步诊治收住入院。自身抗体谱：抗核抗体阳性抗双链DNA(抗ds-DNA)阳性抗SS-A60抗体阳性抗SS-A52抗体阳性抗SS-B抗体阳性抗Sm抗体阳性抗U1-snRNP抗体阳性抗核糖体抗体P0阳性。2011年4月29日免疫检验报告：免疫球蛋白G32.80g/L免疫球蛋白M2.34g/L。胸部CT示：两肺间质性病变；纵隔和两侧腋窝多枚轻度淋巴结结节病待排；心影增大肺动脉增宽；双侧胸腔少量积液。完善检查患者诊为系统性红斑狼疮继发性干燥综合症予强的松40mg1次/d加羟氯喹0.1g2次/d每月静滴CTX0.6g无特殊不适激素缓慢减量定期随访复查血常规及肝功能无明显异常。病例3：患者女65岁因“面部红斑伴四肢皮损1年”入院。患者于1年前开始无明显诱因出现面部红斑分布于整个面部无瘙痒有脱屑部分融合。后逐渐增多发展至双手皮肤红斑且四肢末梢有皮损有明显雷诺现象。患者有口干无全身多关节疼痛无口腔多发性溃疡有猖獗齿伴脱发。血常规：WBC2.28×109/LHb116.0g/LBPC81×109/L。血沉：44mm/H。咽拭子培养示：食酸丛毛单胞菌、肺炎克雷伯氏菌。心超示：少量二尖瓣返流轻度肺动脉高压伴少量三尖瓣返流。肺动脉压：40mmHg左室舒张功能减退。EF：68%。心电图及胸片未及异常。自身抗体谱示：抗核抗体、抗SS-A60抗体、抗SS-A52抗体、抗Sm抗体、抗着丝点抗体、抗核糖体抗体PO均阳性。入院时患者肝功能异常、多部位感染予保肝、抗感染治疗后复查肝功能明显好转感染亦控制。患者诊断“重叠综合征”（SLESS）。予强的松30mg1次/d加羟氯喹0.1g2次/d口服好转出院。后患者在家自行停药且自述服用羟氯喹出现结膜炎、流泪。2011年4月再次入院停用羟氯喹服用甲氨蝶呤10mg1次/周使用CTX0.4g每半月一次强的松维持中门诊随访中。病例4：患者女63岁因“多关节疼痛3年发热3天”入院患者3年前无明显诱因出现多关节疼痛主要累及双手双腕双膝等轻度晨僵有活动受限稍有口干未予重视后逐渐加重至风湿科科就诊完善检查RF273IU/ml抗环瓜氨酸肽抗体（+）且抗ANA抗体、抗SSA抗体、抗Sm抗体、抗U1-snRNP抗体均阳性血沉较高诊为系统性红斑狼疮伴干燥综合症予激素加