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概念:是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤(clonalmalignancies)其克隆中的白血病细胞primitivewhitecells(blasts)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段(jiēduàn)。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积并浸润(infiltrate)其他器官和组织而正常造血受抑制(normalhematopoiesisisinhibited.)。分类(fēnlèi)(Classification)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:急性白血病(AL):原始、早幼细胞增生自然病程数月慢性白血病(CL):成熟/较成熟细胞增生自然病程数年分类分类分类根据主要受累的细胞系:急性(jíxìng)白血病:急性(jíxìng)非淋巴细胞性白血病(ANLL)急性淋巴细胞性白血病(ALL)慢性白血病:慢性粒细胞性白血病(CML)慢性淋巴细胞性白血病(CLL)多毛细胞白血病(HCL少见)幼淋巴细胞性白血病(PLL少见)发病率:占癌症总发病率5%年发病率2.76/10万死亡率:占恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)死亡率成人:6位(男性)8位(女性)儿童:1位年龄:儿童急淋多见成人急非淋多见病因:尚未清楚病毒因素放射(fàngshè)因素化学因素遗传因素急性(jíxìng)白血病(Acuteleukemia)国际(guójì)上常用的英法美(FAB)分类法将AL分为二大亚型:ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)ALL(acutelymphoblasticleukemia)急性(jíxìng)非淋巴细胞性白血病(Acutenon-lymphocyticleukemiaANLL)分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白血病未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒-单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5红白血病M6急性巨核细胞白血病M7急性淋巴细胞性白血病(AcutelymphocyticleukemiaALL)分为3个亚型L1型:原始和幼稚淋巴细胞(xìbāo)以小细胞(xìbāo)为主大小较一致L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主大小较不一以大为主L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主大小较一致胞浆有许多空泡胞浆嗜碱性、染色深。M2急性粒细胞白血病部分(bùfen)分化型分类M3急性(jíxìng)早幼粒细胞白血病分类分类FAB亚型免疫学亚型细胞遗传学异常L1L2前BALLt(9;22)t(4;11)L1L2TALL14q或7q34L3BALLt(8;14)(q24;q32)临床表现临床表现临床表现成人(chéngrén)急性白血病主要首发症状实验室检查实验室检查骨髓象FAB:原始和(早)幼细胞≥30%为AL的诊断标准。增生明显(míngxiǎn)/极度活跃“裂孔”现象正常造血细胞↓Auer小体:见于急非淋白血病细胞浆中而急淋无少数为低增生急性白血病实验室检查实验室检查Auer小体细胞(xìbāo)化学染色过氧化物(ɡuòyǎnɡhuàwù)酶(POX)(+)过氧化物(ɡuòyǎnɡhuàwù)酶(POX)(-)免疫学检查:用单抗可鉴别急淋和急非淋急淋中可鉴别TB急淋M0M6M7的诊断(zhěn