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婴儿(yīngér)肝炎综合征●定义●病因●临床表现●实验室检查●诊断及鉴别(jiànbié)诊断●治疗●巨细胞病毒感染●婴儿时期●肝细胞性黄疸(huángdǎn)●肝大、质地异常●血清转氨酶增高一、感染1、病毒:巨细胞病毒单纯(dānchún)疱疹病毒肠道病毒EB病毒风疹病毒HIV病毒微小病毒B19肝炎病毒其他2、细菌(xìjūn):金葡菌大肠杆菌3、其它:梅毒螺旋体弓形体霉菌毒血症尿路感染梅毒二、遗传代谢(dàixiè)病α1-抗胰蛋白酶缺乏症酪氨酸血症果糖不耐受症糖原累积症半乳糖血症进行性家族性肝内胆汁淤积三、胆道梗阻性疾病胆道闭锁胆道总管囊肿胆汁粘稠胆管(dǎnguǎn)缺乏症胆道结石囊性纤维化病因(6)病因16例婴肝的临床(línchuánɡ)诊断及相应病理诊断对照1、黄疸2、肝脾肿大3、粪便改变(gǎibiàn)4、消化道症状5、其它:多种维生素缺乏伴随症状一、初始检查1、血清胆红素2、肝脏生化:ALTr-GT3、肝功能试验:血糖(xuètáng)、白蛋白、胆固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规二、特异性诊断的检查(jiǎnchá)二、1、肝胆B超(核素扫描)2、病原学检查:病毒血清学细菌血尿培养3、代谢病筛查(血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查(甲状腺素、促甲状腺素)5、血清α1-抗胰蛋白酶水平6、肝活检7、剖腹探查(胆道阻塞)1、一般治疗:营养(yíngyǎng)2、护肝肝泰乐肌苷3、利胆消胆胺4、中草药茵桅黄虎桅茵5、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素7、病因治疗巨细胞病毒(bìngdú)(CMV)感染病原学(1)★疱疹病毒科:巨细胞病毒(bìngdú)结构图★复制周期分三个阶段(96~120小时)①即刻(jíkè)-早期阶段MIEmRNAIE蛋白②早期阶段③晚期阶段pp65mRNA巨细胞病毒(bìngdú)复制过程图4种临床重要的CMV蛋白质名称描述临床意义gB糖蛋白复合物研究疫苗的成分gH糖蛋白中和性抗体的靶物质MIE早期瞬时蛋白快速培养技术基础(jīchǔ)PP65磷蛋白白细胞抗原血症试验抗原病原学(3)★具有潜伏活化特性(tèxìng)★对脂溶剂敏感喜冷怕热流行病学(1)一、传染源:感染者二、传播途径1.垂直传播(母婴传播):通过胎盘、产道、母乳母乳CMV阳性婴儿(yīngér)CMV感染率78.9%母乳CMV阴性婴儿CMV感染率12.9%人工喂养儿CMV感染率11.9%流行病学(2)2.水平传播①接触传播:唾液(tuòyè)污染物②医源性传播:输血、器官移植流行病学(liúxínɡbìnɡxué)(3)三、易感人群:普遍易感★CMV感染的职业危险性:医护人员、集体儿童机构工作人员、教师、母亲流行病学(4)★新生儿感染的高危因素:①孕母感染状况:原发感染危害大②感染时间:孕早期→流产、畸形、死胎孕中期→生长发育迟缓(chíhuǎn)、死产孕晚期→影响小③孕母年龄:<30岁IgM阳性率0.5%>30岁IgM阳性率5.88%流行病学(5)④以往(yǐwǎng)病理产⑤结婚久暂⑥怀孕次数⑦孕母生殖道疾病流行病学(6)孕母感染(gǎnrǎn)状况:CMVIgG(+)94.7~96.3%新生儿感染状况:CMVIgM(+)0.6~8.5%儿童感染状况:6~12岁CMVIgG(+)75.2~83.3%