最新精编医学专题—婴儿肝炎综合征-PPT(精).ppt

婴儿(yīngér)肝炎综合征定义：是指1岁以内婴儿(yīngér)出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病(fābìng)机理EtiologyandPathogenesis一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨细胞病毒(CytomegalovirusCMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-BarvirusEBV)4风疹病毒(RubellavirusRV)5单纯疱疹病毒(HerpssymplexvirusHSV)6肠道病毒(Enterovirus)机理：是病毒直接侵犯(qīnfàn)的结果或机体免疫反应的结果。（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．2.机理：败血症引起的中毒性肝炎3.常见侵入门户：口腔(kǒuqiāng)、脐部、呼吸道、泌尿道．二、非感染（一）先天性代谢缺陷病1、碳水化合物代谢障碍如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原(tánɡyuán)累积症2、氨基酸代谢障碍如：酪氨酸血症3、脂类代谢障碍如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代谢障碍如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性机理：乳糖(rǔtánɡ)（二）先天性胆管畸形(jīxíng)机理：胆管发育障碍引起肝内胆汁淤积进而影响肝细胞的营养代谢产生病变1.先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常（三）基因缺陷进行性家族性肝内胆汁(dǎnzhī)淤积症(PFIC)三.部分患儿病因不明．临床表现(Manifestation)3）肝或肝脾肿大：图３伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形(jīxíng)引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性TORCH感染2.神经系统(shénjīngxìtǒng)损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸(rǔsuān)中毒、高脂血症、代谢性酸中毒先天性代谢缺陷病亚临床(línchuánɡ)败血症半乳糖血症先天性胆道闭锁(bìsuǒ)巨细胞病毒感染临床表现：（1）先天性感染：定义A感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。B感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累(shòulěi)表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见且黄疸重、肝脾肿大明显。图4后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。:(2)围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现(biǎoxiàn)间质性肺炎后遗症较少辅助(fǔzhù)检查二、病原学检测1．病毒学检查：1）CMV：CMV活动性感染的指标：(1)血清(xuèqīng)CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织分离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。图52）HBV：(1)HBV血清学标志物；(2)HBV-DNA。