最新精编医学专题—可逆性后部脑病综合征(RPES).ppt

可逆性后部(hòubù)脑病综合征（RPES)reversibleposteriorencephalopathysyndrome概况概况病因和发病(fābìng)机制《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（NEnglJMed2006354：980）如病人出现可逆性后脑白质病综合征（RPLS）应停用贝伐单抗（bevacizumabvastin）后者是一种(yīzhǒnɡ)抑制血管内皮细胞生长因子（VEGF）的单克隆抗体。发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释：高血压脑病高血压脑病于1928年由Oppenheime和Fishberg首先提出包括一系列可逆的、由急性血压严重升高(shēnɡɡāo)引起的神经系统症状典型表现为血压急性增高12~48h后出现脑功能异常症状如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250mmHg(1mmHg=0.133kPa)舒张压高于130mmHg其影像学表现可排除急性脑血管意外。病因和发病(fābìng)机制交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用所以相对(xiāngduì)于交感神经丰富的颈内动脉供血区大脑前中部交感神经稀少的椎基底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响这也是RPLS好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。血管内皮损伤血管自我调节机制中小动脉和微小动脉同时接受肌源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢霉素等药物的病例中可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮使其释放血管内皮素、前列腺素或血栓烷A2等加重(jiāzhòng)或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质从而产生脑水肿。病因和发病(fābìng)机制新命名(mìngmíng)由于RPES是一类预后相对良好的疾病目前还缺乏细致的病理研究多数研究都是通过现代影像学技术进行的。只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查(jiǎnchá)结果显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死没有发现明确的梗死病理证据。临床表现影像学表现(biǎoxiàn)影像学表现(biǎoxiàn)影像学表现(biǎoxiàn)诊断(zhěnduàn)诊断(zhěnduàn)脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典型的病例必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。病毒性脑炎：多伴有发热的全身症状病灶多累及大脑皮质额颞叶癫痫的症状较为突出且顽固脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶MRI显示脑水肿、脑梗死或出血MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。脑梗死：后循环系统的梗死如典型的基底动脉尖综合征累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差患者往往遗留严重的神经系统(shénjīngxìtǒng)症状甚至死亡。治疗(zhìliáo)与预后治疗(zhìliáo)与预后治疗(zhìliáo)与预后治疗(zhìliáo)与预后Thankyou14床韩同华诊断(zhěnduàn)RPES？内容(nèiróng)总结