婴儿肝炎综合征(精).ppt

婴儿肝炎综合征定义：
是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理EtiologyandPathogenesis一．感染:
（一）病毒感染(viralinfection)：
1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%
2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)
3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)
4风疹病毒(Rubellavirus，RV)
5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)
6肠道病毒(Enterovirus)

机理：是病毒直接侵犯的结果
或机体免疫反应的结果。
（二）细菌感染：

1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．
2.机理：败血症引起的中毒性肝炎
3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌
尿道
．

二、非感染
（一）先天性代谢缺陷病
1、碳水化合物代谢障碍
如：半乳糖血症、果糖不耐受症
糖原累积症
2、氨基酸代谢障碍
如：酪氨酸血症
3、脂类代谢障碍
如：尼曼-匹克病、高雪病
4、其它代谢障碍
如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性
机理：乳糖
（二）先天性胆管畸形
机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响
肝细胞的营养代谢产生病变
1.先天性胆道闭锁
分类：肝内、肝外胆管闭锁
病因：先天性感染（80%）
先天性胆管发育停顿（20%）

2.先天性胆管扩张
分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的
囊性扩张（先天性胆总管囊肿）
病因：先天性感染、先天性胆管发育异常（三）基因缺陷
进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

三.部分患儿病因不明．临床表现(Manifestation)3）肝或肝脾肿大：图３
伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。
4）肝功能异常：

二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断

1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）
先天性TORCH感染
2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）
先天性TORCH感染、半乳糖血症等
3.白内障：
先天性风疹综合征、半乳糖血症
4.支气管炎或支气管肺炎：
CMV感染、败血症等
5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血症、代谢性酸中毒先天性代谢缺陷病亚临床败血症半乳糖血症先天性胆道闭锁巨细胞病毒感染
临床表现：

（1）先天性感染：定义

A感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。

B感染发生在妊娠中、晚期：
各种先天性畸形
多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部
淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4
后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力
低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。

:
(2)围产期感染、生后感染:
肝炎型或淤胆型表现
间质性肺炎
后遗症较少

辅助检查二、病原学检测
1．病毒学检查：
1）CMV：CMV活动性感染的指标：
(1)血清CMV-IgM阳性；
(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；
(3)受检组织CMVmRNA阳性；
(4)各种体液或组织分离出病毒；
(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5
2）HBV：
(1)HBV血清学标志物；
(2)HBV-DNA。
3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗风疹-IgM;抗HSV-IgM.
2．细菌学检查：血培养、尿培养。
3.其它病原学检查：
抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测
三、影像学检查：
1．胸片
2．肝胆B超
3．CT、核磁共振
四、核素扫描：99锝扫描
五、代谢病筛查：
初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定
血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。
六、肝穿刺诊断(Diagnosis)诊断思路治疗(Treatment)三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。
四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约15％的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。[概述]
[病因及发病机理](难点、了解)
[临床表现]（重点、掌握）
巨细胞病毒感染
[实验室检查]（了解）
[诊断]（重点、掌握）
[治疗]（了解）