脑干脑炎杨任民.ppt

脑干脑炎（Brainstemencephalitis）概念脑干脑炎及其边缘疾病Bickerstaff型脑干脑炎Bickerstaff型脑干脑炎从Bickerstaff及其同人的论文，以了解BBE病因学说的变迁Bickerstaff及其同仁第一阶段的论文概要Bickerstaff在第一篇文献中，根据急性起病，单相型病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病进行了详细的鉴别诊断，排除了脑血管病、肿瘤，代谢性疾病和中毒性疾病，而怀疑本病是灰质炎族的病毒感染。故根据受侵主要部位定名为“中脑炎和菱脑炎”。

BickerstaffER，Cloakepcp.BMJ1951;2:77-81Bickerstaff的第二篇文献对一例本病患者作了详细的尸检，发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润，并在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润，因此结合临床急性发病及单相型经过，怀疑为急性感染性多发性神经炎（GBB）的边缘疾病。改变疾病名称为：脑干脑炎（brainstemencephalitis）。

BickerstaffER.BMJ1957;1:1384-7

1966年MaranAGD报告1例从病人体表的小疱分离出单纯疱疹病毒（HSV），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此提出将本病命名为Bickerstaff脑干脑炎。
1978年Bickerstaff以脑干脑炎（Bickerstaff’s脑干脑炎）为题对本病作了第3次报道，指出病因学不仅是HSV；根据临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统同时受损，提出本病属GBS亚型之一。

BickerstaffER，HandbookofclinicalNeurology19781982年Bickerstaff和他的助手NajimA1－Din等以脑干脑炎与Fisher综合征（brainstemencephalitisandthesyndromeofMillerFisher）为题，对18例本病的EEG、头部CT、病理学所见进行了全面分析，推翻以前Bickerstaff自己的结论，即否定属GBS亚型的意见，认为是由于病毒引起URI，然后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。

NajimA1-DinA,AndersonM,BickerstaffER,etal.Brain1982;105:481-951992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有特异性的自身抗体－GQ1b抗体阳性

ChibaAetal.AnnNeurol1992;31:677-91993年Yuki等证实了Fisher综合征患者存在GQ1b抗体阳性，同时发现3例Bickerstaff脑干脑炎患者也显示GQ1b抗体阳性，指出二者可能属同一自身免疫性疾病，并提出命名为Fisher-Bickerstaff综合征的意见。

YukiN,etalJNerolSci1993;118:83-7Bickerstaff脑干脑炎的临床特征前驱症状：全身倦怠、肌肉酸痛、低热等上感症状，或腹泻
早期出现嗜睡倾向
眼肌麻痹为本病主要表现，几乎见于全例，约半数有内眼肌麻痹；约1/3以上有延髓麻痹。
小脑共济失调也是本病主要表现之一，不仅早期出现，而且在病程中100％出现。
腱反射约半数消失，另半数亢进或正常；
约1/3以上患者Babinski征阳性
无脑膜刺激征脑脊液：轻度细胞数增多，蛋白增高；约1/4呈蛋白细胞分离
脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率68％
平均经过1～8周病情进展达峰期，此后再经3～18个月症状渐恢复；其中仅13％完全恢复，不遗留任何后遗症；其余大多数病人后遗复视或/及轻度步行障碍。
急性期过程约1/3需使用人工呼吸机
病死率<5％，死因主要为吸入性肺炎、心搏停止治疗基本治疗
MPPT＋IVIG
MPPT500～1000mgd-1×5d
IVIG0.4~0.9/kgd-1×5d
MPPT及IVIG不适应的患者，建议血浆交换疗法

肺活量≤15ml/kg，应开始人工呼吸，维持在以下指标为宜：1次换气量为10ml/kg，氧浓度：25％～30％，呼吸数：14～20次/分，呼气终末正压呼吸（PEEP）：5～7cmH2O
肺活量＞10mg/kg时，可考虑开始脱机。一般先行持续正压呼吸（CPAP）设定为5～7cmH2O×12h严密观察；无呼吸困难者及PO2：80mmHg时，方可考虑拔管。如超过2周以上，呼吸仍未恢复，应考虑气管切开，继续人工呼吸。辅助治疗（维生素补充）预防深静脉血栓、肺栓塞（尤其下肢肌力<3°，站立困难者）
深静脉血栓预防：必须注意由于自主神经障碍引起的心率失常及直立性低血压患者，应早期康复训练，后者需着弹性穿筒袜。
肺动脉栓塞的一级预防：小剂量肝素5000U/次双侧大腿交替皮下注射Q12h；或口服华夫令，INR控制在2.0～3.