系统性红斑狼疮诊.ppt

系统性红斑狼疮
诊断及规范化治疗概念SLE特征流行病学特点发病原因与SLE相关的环境因素1与SLE相关的环境因素2与SLE相关的环境因素3与SLE相关的环境因素4遗传因素与SLE的关系HLA是人类最具多态性的遗传系统,由3类结构、功能各异的基因组成:
HLA-Ⅰ:HLA-A、B、C位点
HLA-Ⅱ:HLA-DP、DQ、DR位点
HLA-Ⅲ:补体、TNF、热休克蛋白等基因

与SLE密切相关的主要是HLA-Ⅱ、Ⅲ类基因,尤其是HLA-Ⅱ类D区基因在免疫应答中发挥重要作用,这部分基因缺陷可造成免疫功能紊乱,导致自身免疫现象

HLA-Ⅱ类基因位点与SLE中某些自身抗体的产生密切相关
性激素与SLE的关系
临床表现临床表现复杂临床表现1临床表现2临床表现3临床表现4临床表现5临床表现6临床表现7中枢神经系统症状周围神经系统状
无菌性脑膜炎急性炎性脱髓鞘性多神经炎
脑血管疾病
脱髓鞘综合征植物神经系统紊乱
头痛重症肌无力
运动障碍颅神经病变
脊髓病神经丛病变
急性意识障碍多发性神经病变
认识障碍
情绪障碍
精神障碍临床表现8临床表现9

实验室检查
研究进展1.一般检查:
血常规
尿常规
2.血清补体、免疫球蛋白
C3、C4↓:有助于SLE诊断
免疫球蛋白可升高:
高球蛋白血症(IgM↑)
白/球比例倒置
抗核抗体抗核抗体分类抗DNA抗体抗ENA抗体抗ENA抗体(nRNP抗体)抗ENA抗体(抗rRNA抗体)抗核小体抗体ANA的类型系统性红斑狼疮的自身抗体
抗体敏感性(%)特异性(%)
ANA9980
dsDNA抗体7095
Sm抗体3099
U1-RNP抗体5087-90
SSA抗体25-3570
SSB抗体1540
磷脂抗体20-4075
RF2530
核小体抗体8592
组蛋白抗体30-8050其他检查

诊断与鉴别诊断SLE的诊断标准(ACR，1997)
1.颊部红斑
2.盘状红斑
3.光过敏
4.口腔溃疡
5.关节炎
6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎
7.肾损害:尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型
8.神经系统异常:抽搐或精神病
9.血液学异常:“三少”
10.免疫学异常:dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+
或Sm抗体+
11.ANA阳性
以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断
敏感性97%、特异性89%新的标准主要变化抗磷脂抗体检测1狼疮抗凝物2抗心磷脂抗体3抗磷脂抗体4抗磷脂综合征早期不典型SLE的表现SLE的鉴别诊断

治疗进展SLE的治疗原则一般治疗SLE:
治疗方法
药物选择
治疗方案选择SLE的治疗方法SLE治疗的药物选择SLE治疗方案的选择糖皮质激素激素冲击疗法免疫抑制剂CTX的临床应用长春新碱的临床应用丙种球蛋白新的尝试SLE患者妊娠问题SLE与祖国医学国家中医药管理局关于红蝴蝶斑辨证标准:
辩证分型:六型
1.热毒炽盛型2.肝肾阴虚型
3.肝郁血瘀型4.气阴两虚型
5.心阴亏损型6.脾肾阳虚型

狼疮丸:
二花连翘浦公英玄参地黄黄连
大黄(酒炒)赤芍丹参蜈蚣等16味

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