系统性红斑狼疮的诊治常规.ppt

系统性红斑狼疮的诊治常规一、概述特点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
具有多种自身抗体
多见于青年女性，男女之比约为1:7-1:9
发病年龄高峰20-40岁，>60岁者少见二、病因和发病机制三、SLE临床表现SLE临床表现发热
-狼疮活动时
热型不规则，急起高热或长期低热
可为唯一首发症状
畏寒、寒战少见，除了伴有感染时

疲倦、乏力、体重下降
2.皮肤与粘膜3.关节和肌肉4.肾脏损害（狼疮性肾炎）LN肾脏表现可分以下几型：
轻型
肾病综合征（NS）型
慢性肾炎型
急性肾衰（ARF）型
肾小管损伤型：RTA等
抗磷脂抗体（Acl）型
LN病理分型病理活动指标：
肾小球节段性坏死
肾小球细胞明显增生
膜内沉淀物
透明栓子，核碎裂
大量细胞新月体（毛细血管外增生）
肾间质广泛水肿及单核细胞浸润
约10%的患者为首发症状
临床：
1.中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、脑血管病变、癫痫发作、急性精神错乱、情绪失调、甚至昏迷等
2.周围神经系统表现：格林巴利综合征、单神经病变、重症肌无力等，可表现为眼睑下垂、复视、眼球震颤等
头颅CT、MR、脑电图、脑脊液检查等
常见：正常色素细胞性贫血
6%~15%自身免疫性溶血性贫血
其它：血小板减少、白细胞降低
三系单独或同时降低
LE细胞7.肺部表现8.心脏表现心肌炎
心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常
心内膜炎
心尖区收缩及舒张期杂音
冠状动脉病变
高血压、长期服用激素、病程长者
临床：不典型心绞痛
运动试验阳性，EKG：ST-T段压低
肺心病9.消化系统表现10.其他表现免疫学异常抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、梅血清试验假阳性等
抗组织细胞抗体：抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等
补体：补体低下，尤其是C3下降，是SLE活动的指标之一，C4低下除表示SLE活动外，尚可能是SLE易感性的表现
四、SLE的诊断有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓形成等等，均应怀疑本病。
诊断参照美国风湿病学学会分类标准（1997年）分类标准，
11项标准符合4项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断SLE。表1997年美国风湿病学学会推荐的SLE分类标准
标准定义
1.颊部红斑斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有脱屑和毛囊
栓，陈卢病变可发生萎缩性瘢痕
3.光敏感对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得
知或医生观察到
4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个外周关节，有压痛，
肿胀或积液
6.浆膜炎胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,或+++,或管型
8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学异常溶血性贫血，或白细胞减少、淋巴细胞减少、或血
小板减少
10.免疫学异常抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况
下，抗核抗体滴度异常阳性
2.SLE病情活动的评估3.病情轻重程度的评估五、SLE的治疗1.一般治疗2.药物治疗2.2重型SLE的治疗：

1）糖皮质激素：
2）CTX
3）硫唑嘌呤
4）MTX
5）环孢素
6）霉酚酸酯糖皮质激素有重要脏器损害或狼疮危象者：

--较大剂量泼尼松≥2mg/kg·d。

--甲泼尼龙冲击治疗：0.5~1.0qd，3天为一疗程，疗程间隔期5~30天，间隔期需服泼尼松0.5~1mg/kg·d。
--必须与CTX冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。
--密切观察有无感染发生

激素副作用
(1)脂代谢异常：
向心性肥胖、满月脸、水牛背等
(2)蛋白质代谢异常：
促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成
皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制
(3)糖代谢异常：
血糖升高，类固醇性糖尿病
(4)消化系统：应激性溃疡
(5)电解质紊乱：
潴钠、排钾，水肿、高血压等
(6)对感染抵抗力减弱(7)造血系统：
多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多
(8)性功能障碍：
月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮
(9)神经、精神障碍
(10)眼：白内障
(11)运动系统：
肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死
低盐、低糖、低脂饮食；
合并使用H2受体阻滞剂；
控制高血压和/或高血糖；
尽早使用活性VitD衍化物，补钙；
TB史合并预防性抗痨；
定期痰、尿细菌和霉菌培养；
肝功能损害，强的松强的松龙环磷酰胺（CTX)
目前普遍采用的标准CTX冲击疗法是：0.5~1.0g/m2体表面积，3~4周一次，视病情