自身免疫和自身免疫病-免疫学课程.ppt

病历摘要1病历摘要2第十五章自身免疫和自身免疫性疾病(Autoimmunity&AutoimmuneDisease)第一节概述(一)基本概念（二）自身免疫的生理意义（三）自身免疫病的共同特征1按自身抗原分布范围分类：
器官特异性与非器官特异性
2原发或继发性自身免疫病
3按病程分类：急性局部性/全身性
慢性局部性/全身性第二节自身免疫病的发病机制自身抗原性质的改变
分子模拟
隐蔽抗原的释放1、自身Ag性质的改变：感染、辐射、药物（2）

（二）机体免疫功能的异常1、MHC-II类分子异常表达2、调节性T细胞亚群异常Th1和Th2细胞功能失衡3、协同刺激分子异常表达超抗原激活T细胞示意图5、表位扩展（epitopespreading）
初次应答(膜Ag)6、免疫忽视的打破
7、细胞凋亡途径异常
Fas/FasL表达异常
*表达过少
→AICD机制障碍
→自身反应性T细胞清除障碍
→自身免疫病
*表达过多（胰岛细胞）
→CTL通过Fas/FasL途径杀伤靶细胞
（如胰岛β细胞）
→自身免疫病
如：IDDM、多发性硬化、桥本氏甲状腺炎等。AICD机制抑制T细胞过度活化
CTL表达FasL诱导靶细胞凋亡（三）遗传因素

HLA型别与自身免疫病的关系晚期强直性脊椎炎患者（三）其他因素第三节自身免疫病的免疫病理自身免疫病患者体内主要自身抗体第四节临床典型自身免疫病类风湿关节Rheumatoidarthritis,RARA患者手指关节实质性损伤与发病有关的主要因素RA患者主要免疫学异常类风湿性关节损伤系统性红斑狼疮(SLE)SystemiclupuserythematosusSLE患者病因未明，系多种因素共同作用的结果：（遗传、性激素、感染、环境）。SLE患者血清中常见自身抗体重症肌无力的发病机制Graves病的发病机制多发性硬化和实验变态性脑炎
类型
血清中有高水平的丙种球蛋白（15g/L）
血清中有高效价的自身抗体
组织损伤部位有Ig沉积
病变部位有明显的淋巴细胞和浆细胞的浸润
对肾上腺皮质激素等免疫抑制剂药物治疗有反应
有其他自身免疫病同时存在五、自身免疫病的诊治原则