系统性红斑狼疮等.docx

1．系统性红斑狼疮是以自身免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。其临床表现有哪些？
多系统损害（弥漫性）

多种自身抗体（ANA为主）

近端皮肤硬化

雷诺现象

2．有关系统性红斑狼疮一般特点的描述中，正确的是：
病因不明，多因素协同致病

发病率为2/10万～7/10万人

高发年龄：15岁～45岁（20岁～30岁）

女∶男比例为7～9∶1

3．系统性红斑狼疮的相关基本药物包括：
非甾体抗炎药双氯芬酸

抗疟药氯喹

糖皮质激素泼尼松

免疫抑制剂硫唑嘌呤和植物药雷公藤多苷

4．糖皮质激素治疗的副作用有哪些？
治疗早期的副作用，包括情绪不稳定、失眠、心悸、食欲或(和)体重增加,通常这些副作用不可避免。

在有危险因素或并用其他药物时,痤疮、糖尿病、高血压、溃疡病等副作用出现频率增加。

持续应用超生理剂量时,出现柯兴史面容、抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴、影响伤口愈合、肌病、骨坏死、易感染等副作用。

长期应用，可出现与累积量有关的迟发、隐袭性副作用，如动脉硬化、白内障、脂肪肝、生长迟缓、骨质疏松、皮肤萎缩等。

5．糖皮质激素的剂量范围包括以下哪些选项？
病情危重时，甲泼尼龙：15mg～30mg/kg或1000mg/日

疾病活动期，泼尼松：1mg～3mg/kg或>40mg/日

症状较轻时，泼尼松：0.5mg/kg或30mg/日

维持治疗，泼尼松：0.1mg～0.25mg/kg或<15mg/日

6．多发性皮肌炎的基本药物有：
糖皮质激素，是该病的首选药物

免疫抑制剂硫唑嘌呤

对症治疗用联苯双脂

二甲双胍

7．使用免疫抑制剂硫唑嘌呤应注意：
在治疗的首8周内，至少每周检查1次全血象；如使用大剂量或病人有肝和/或肾功能不全时，血象检查的次数应该更多。此后每月或最少每3个月重复进行全血象的检查。用药期间不要进行活疫苗的免疫接种。

避免与别嘌呤醇联用，如联用应减量；本药可有华法林的抗凝作用。本药可增强西咪替叮及吲哚美辛的骨髓抑制剂作用。

约有14%的该疾病患者合并恶性肿瘤，应予高度关注；年龄小于15岁的PM患者罕见应谨慎诊断。

有心肌受累者，氯喹慎用PM/DM诊治应在风湿病专科医师指导下进行。

8．有关系统性硬化症的描述中，正确的是：
系统性硬化症是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。

分型：分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

发病男女比例为1:4～8，以20岁～60岁多见。

确切病因目前尚不明确，一般认为可能和遗传以及环境因素相关（微生物感染、从事粉尘和有机溶剂工作）。

9．临床上把哪些病症称为CREST综合征：
皮下钙质沉积（Calcinosis）

雷诺现象（Raynaud`sphenomenon）

肢端硬化（Sclerodactyly）

毛细血管扩张（telangiectasia）

10．CREST综合征相关基本药物包括：
血管活性剂

抗纤维化药物

糖皮质激素

免疫抑制剂和抗酸剂