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EB病毒感染相关疾病EBV概述儿童非肿瘤性EBV感染疾病关键包含: 1、传染性单核细胞增多症(IM) 2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 3、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增 生症(EBV-HLH)一、IM(传染性单核细胞增多症)(二)临床特点(4)脾脏肿大:35%-50%患儿可伴脾肿大。 (5)肝脏肿大:发生率为45%-70%。 (6)眼睑水肿:15%-25%患儿可有眼睑水肿。 (7)皮疹:发生率为15%-20%,表现多样,可 为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。(三)诊疗标准(四)判别诊疗:(五)诊疗标准(4)糖皮质激素:发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血小板降低性紫癜等并发症重症患者,短疗程应用糖皮质激素可显著减轻症状,3~7d,通常应用泼尼松,剂量为1mg/(kg·d),每日最大剂量不超出60mg。 (5)防治脾破裂:①限制或避免运动;因为IM脾脏病理改变恢复很慢,IM患儿尤其青少年应在症状改善2~3个月甚至6个月后才能猛烈运动;②进行腹部体格检验时动作要轻柔;③注意处理便秘;④IM患儿应尽可能少用阿司匹林退热,因其可能诱发脾破裂及血小板降低。(六)原发性EBV感染不经典表现二、CAEBV(慢性活动性EB病毒感染)(二)临床特点(三)诊疗标准Ⅱ.EBV感染及引发组织病理损害证据,满足下列条件之一 (1)血清EBV抗体滴度异常增高,包含抗VCA-IgG≥1:640或抗EA- IgG≥l:160,VCA-IgA(或)EA-IgA阳性; (2)PBMC中EBV-DNA水平高于1×10^2.5拷贝/ugDNA,或血清、 血浆EBV-DNA阳性; (3)受累组织中EBV-EBERs原位杂交或EBV-LMPI免疫组织化学染 色阳性; (4)Southern杂交在组织或外周血细胞中检测出EBV-DNA同时满足下列I、Ⅱ和Ⅲ条者,能够诊疗CAEBV(五)诊疗标准三、EBV-HLH(EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症)继发性HLH是指继发于感染、肿瘤、结缔组织疾病、药品等多个疾病HLH。 EBV-HLH是继发性HLH中最关键类型,多见于中国、日本等亚洲人群,其病理生理机制为EBV感染CTL细胞和NK细胞功效缺点,并异常增生,产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化,从而造成广泛组织损伤。EBV-HLH预后较差,病死率超出50%。(二)临床特点(三)诊疗标准(三)诊疗标准(四)判别诊疗3.结缔组织病:最轻易合并HLH是幼年特发性关节炎全身型,可由EBV等感染诱发,假如表现为经典皮疹、关节炎,临床判别不难。部分患儿以HLH起病,临床表现与EBV-HLH不易判别,这类患儿病初多表现为白细胞升高、中性粒细胞为主、C反应蛋白显著升高、红细胞沉降率快等高炎症反应,与EBV-HLH不一样。(五)诊疗标准(五)诊疗标准Thanks!