朱登纳生酮饮食治疗儿童难治性癫痫(课).ppt

生酮饮食治疗儿童难治性癫痫神奇的食物疗法——生酮饮食什么是生酮饮食(ketogenicdiet,KD)？什么是难治性癫痫？脑瘫合并癫痫脑瘫合并癫痫脑瘫合并癫痫的发作类型脑瘫合并癫痫发作类型脑瘫合并癫痫发作类型脑瘫合并癫痫的治疗脑瘫合并癫痫的预后13生酮饮食疗法的起源与发展1924年美国Peterman医生报道，应用该生酮饮食最初治疗的17例病人中有10例癫痫发作完全控制，其中9例仅用生酮饮食；
1938年由于苯妥因的问世而减少应用；
近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30％左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视；
1990s由于Charlie的治疗和基金会的创立得到大力发展；
1998年，JohnsHopkinsHospital(JHH)报道了150例难治性癫痫患儿，采用生酮饮食治疗3、6、12月，以及3到6年随访情况：
一半患儿发作减少超过50%，约1/3发作减少90%。约10%达到无癫痫发作且不再使用药物的效果；

自1920年以来，对不同年龄组、不同癫痫频率、不同国家报道的生酮饮食疗效结果基本一致。目前在世界范围的应用非多种治疗无效后的最后选择：当癫痫患者对两或三种抗癫痫药无反应的时候，生酮饮食就可以考虑使用了。对某些特殊癫痫发作的患者如肌阵挛、失张力发作癫痫，可以作为首选疗法。
在很多药物治疗无效后，它确实还有效。有研究发现：即使在6种抗癫痫药物治疗无效的情况下，30％的患者在治疗1年后仍能减少90％的发作。
良好耐受；
生酮饮食是一个高脂饮食，有些医生认为可能会引起高脂血症、心脏病和中风。实际上目前还没有发现增加心脏病和中风发病风险的证据。类型和原则KD生酮饮食的原理机制2.生酮饮食的机制
生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面：
改变脑的能量代谢方式。
改变细胞特性，降低兴奋性和缓冲癫痫样放电。
改变神经递质、突触传递的功能。
改变脑的细胞外环境,降低兴奋性和同步性。目前有以下假说：什么时候考虑KD？KD治疗有效的癫痫综合症生酮饮食禁忌症：
禁忌症：脂肪酸氧化（β-氧化）障碍，酮体生成/分解缺陷，丙酮酸羧化酶缺乏症，严重肝脏疾病，某些线粒体病，卡尼丁缺乏等
相对禁忌症：
重度营养不良、没有办法维持足够营养者
可以通过外科手术治疗者
患者或家属缺乏耐心、不配合治疗的KD的疗效WS(婴儿痉挛症)SME（Dravetsyndrome）MAE(Doosesyndrome)早发性儿童失神与GLUT-1缺陷结节性硬化FIRES发热诱发的学龄期严重难治性癫痫性脑病KD:癫痫持续状态生酮饮食治疗难治性癫痫的有效率生酮饮食的起效时间生酮饮食的评估依据住院前的检测辅助检查与其他抗癫痫药物合用的问题住院期间的工作步骤第2日

予热卡总量的1/3作为饮食来源.以健酮营养粉作为住院期间的主食

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析

营养师对患者进行相关培训第3日

予热卡总量的2/3作为饮食来源

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析第4日

予以卡总量的全量为饮食来源

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析第5日~第14日

视情况可予出院，出院前检查基础血糖，血尿常规，肝肾功能、电解质、血脂、白蛋白

医生需要再对患者进行教育，督促患者多与营养师主动交流。维持治疗和随诊开展生酮饮食所需物品生酮饮食一日三餐如何安排？中晚餐：NO生酮配餐举例KD早期副作用：住院自行缓解KD长期副作用：监测避免生酮饮食的停止生酮饮食全套解决方案家属出院后工作细则卡尼丁卡尼丁补充MADMAD疗效低糖指数饮食（LowGlycemicIndexTreatment,LGIT)不同种类生酮饮食的转换KD和MAD的转换KD其他领域的应用我们在哪？未来面临的问题：可及性和可行性世界各国的KD产品使用生酮饮食的费用是多少小结经典病例：案例二：阿珍一个2岁儿子的妈妈，2010年10月，由于发烧而导致脑炎，伴随有严重的癫痫发作，每分钟几乎就有一次，进入医院重症病房连续7天昏迷。在所有药品都无效的紧急情况下，采用了生酮饮食疗法，通过鼻饲生酮营养粉的方法，第二天，癫痫发作就停止了，阿珍苏醒，现在阿珍在没有服用任何药品，继续进行生酮饮食，一直都情况稳定，没有任何复发迹象