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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017)流行病学嗜酸性粒细胞主要功能嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多HE分类遗传性(家族性)HE继发性(反应性)HE继发性(反应性)HE原发性(克隆性性)HE原发性(克隆性性)HE意义未定(特发性)HE嗜酸性粒细胞组织损伤机制临床表现HE相关器官受损嗜酸性粒细胞增多症——分级诊断程序1.询问有无过敏性疾病、皮疹、淋巴结肿大、心肺、胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒等,有无旅游史特别是热带地区旅游史。 2.所有嗜酸性粒细胞增多者应该做下列实验室检查:血RT、外周血分类、肝肾功能、CRP、LDH、血沉、VitB12 3.无症状且轻至中度(0.5-1.5)可不做进一步检查,定期复查。4.有全身症状或持续性嗜酸性粒细胞增多(≥1.5) 伴或不伴可疑器官受损,应做下列检查以确定或排除继发性原因: (1)考虑过敏原因:血清IgE、变应原特异IgE,特异过敏症的皮肤针刺实验 (2)非过敏性皮肤原因:皮肤活检 (3)感染原因:大便寄生虫和虫卵镜检,可以寄生虫的血清学检查,HIV、HTLV-1 (4)胃肠道原因:消化道内镜、血清淀粉酶,乳糜泻作相关抗体的血清学检查 (5)结缔组织病:ANA、dsDNA、CCP (6)血管炎:ANCA、HBV、HCV、HIV、CMV、B19微小病毒血清学检查 (7)呼吸系统:影像学、支气管镜5.无明确继发原因且嗜酸性粒细胞≥1.5*10^9/L,应考虑血液系统肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增多。作下列检查: 骨髓涂片、骨髓活检、FISH或多重PCR检测FIP1L1-PDGFRA、染色体、T细胞免疫表型+-TCR重排、血清肥大细胞胰蛋白酶。6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损,应进行受累器官的评估。 (1)心脏评估:X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白 (2)肺脏评估:肺活量、血氧饱和度等 (3)无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相关的组织损害 (4)有终末器官受损的患者,随访器官功能的频率依赖器官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加以判定。治疗原发性HE治疗意义未定HE治疗造血干细胞移植小结