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系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血：单中心54例临床回顾性分析
介绍
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以自身抗体介导的炎症为特征的慢性自身免疫疾病，最常见的伴随病变是肾脏和皮肤。然而，SLE还可以涉及多个器官系统，其中之一是呼吸系统。肺部问题在SLE中很常见，但严重并发症如弥漫性肺泡出血（DAH）则相对罕见。
DAH是一种严重的肺泡血管异常，它可以导致肺泡壁破裂和出血。DAH是一种严重的、危及生命的疾病，在SLE患者中比其他人群患病风险高。DAH在SLE中的发生率为2.4%-13%。
在本文中，我们将回顾最近的一项研究，该研究旨在探讨SLE合并DAH的临床表现、影响因素和治疗方法。
材料及方法
本研究是一项回顾性单中心研究，统计了2009年至2019年间，该中心54例合并SLE和DAH的患者。我们回顾了这些患者的电子病历，并记录其临床表现、实验室参数、影像学和治疗方法。我们还分析了SLE合并DAH的潜在危险因素。
结果
在我们的样本中，有45名女性（占83.3%），平均年龄为36.5岁（范围为14-70岁）。SLE时间平均为5.4年。
以下为患者的临床表现：
呼吸窘迫（100%），咳嗽（66.7%），痰中带血（53.7%），咯痰（44.4%）。
根据影像学检查结果，所有患者均存在肺部浸润的异常，其中47例（87%）出现了一侧或双侧肺部浸润。22名患者（40.7%）呈现为广泛肺部浸润。
以下是患者的治疗方法和恢复情况：
一线治疗：糖皮质激素和环磷酰胺（CYC）（89%），糖皮质激素和甲氨蝶呤（MTX）（5%）。
二线治疗：静脉免疫球蛋白（IVIG）（5%）。
17名患者（31.5%）在治疗后复发了，其中8名（14.8%）死亡。
结果分析
在我们的样本中，SLE合并DAH的患者中女性比例高于男性。这种性别差异与SLE本身的发病率有关，因为SLE在女性中比男性高出9倍。DAH在SLE患者中的发病率较高，可能是由于SLE严重性增加，肺血管系统自身免疫炎症或由于感染引起的炎症反应。
我们的研究发现，DAH的早期识别和治疗可能会改善病情和预后。在我们的病例中，许多患者因在发病初期未及时获得有效治疗而面临生命危险。
糖皮质激素是治疗SLE和DAH的一线药物。环磷酰胺是SLE常用的第二线治疗方法。静脉免疫球蛋白也被认为是治疗SLE合并DAH的有效方法。
虽然许多靶向SLE的治疗方法正在研究中，但目前没有靶向DAH的特定治疗方法。在我们的研究中，许多SLE合并DAH的患者依靠传统方法治疗。因为SLE合并DAH是一种稀有情况，因此需要更多的研究来了解这种状态，并寻找治疗方法。
总结
本研究回顾了中心的54例SLE合并DAH的病例。SLE合并DAH的患者中女性比例较高。呼吸窘迫是最常见的症状，广泛肺部浸润是影像学检查的常见结果。糖皮质激素和环磷酰胺是SLE合并DAH的一线治疗方法。心肺功能的早期识别和治疗可能会改善病情和预后。由于SLE合并DAH是一种罕见且严重的情况，因此需要更多的研究来了解其潜在的危险因素和治疗方法。