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风湿性疾病的肾损害肾脏损伤的可能原因蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制一、狼疮性肾炎(LN)狼疮性肾炎的病理分型LN病理分型(WHO,1974)LN病理分型(WHO,1982)Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎(严重的系膜、内皮、系膜毛细血管增殖和/或扩张,内皮下沉积、不规则的系膜区沉积及大量内皮下沉积) a无系膜病变 b活动性坏死 c活动性和坏死性病变 d硬化病变 Ⅴ型弥漫膜性肾炎 a单纯膜性肾炎 b伴有Ⅱ型病变(a或b) c伴有Ⅲ型病变(a-c) d伴有Ⅳ型病变(a-d) Ⅵ型 进展性硬化性肾炎LN病理分型(ISN/RPS,2003)Ⅳ型 弥漫性LN 弥漫(≥50%肾小球)活动性或非活动性,节段性或全球性,毛细血管 内或毛细血管外增生性肾炎,弥漫内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴 系膜改变。可分为弥漫节段性(Ⅳ-S)(≥50%肾小球,受累小球呈节段 性病变)和弥漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%肾小球,受累小球呈全球性病变) ,节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳 样结构而无细胞增殖及基质增生。 Ⅳ-S(A) 活动性病变:弥漫节段增生性肾炎 Ⅳ-G(A) 活动性病变:弥漫全球增生性肾炎 Ⅳ-S(A/C) 活动性及慢性病变:弥漫节段增生硬化性肾炎 Ⅳ-G(A/C) 活动性及慢性病变:弥漫全球增生硬化性肾炎 Ⅳ-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成:弥漫节段硬化性肾炎 Ⅳ-G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成:弥漫全球硬化性肾炎 Ⅴ型 膜性LN LM、IF、EM可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴 系膜改变 Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断 Ⅴ型可表现为进展性硬化 Ⅵ型 进展性硬化性LN(≥90%肾小球全球硬化无残余功能)活动性及慢性肾小球病变LNⅢ(A)型(PASM)LNⅢ(A)型(PASM)LNⅣ-G(A)型(PASM)LNⅣ-S(A)型(PAS)LNⅣ-G(A/C)型(PAS)LNⅣ-G(A/C)型(PAS)LNⅣ-G(A)型(PASM)LNⅤ型(PASM)LNⅣ+Ⅴ(A/C)型(PASM)LNⅥ型(PASM)SLE血栓性微血管病(PASM)LN的免疫荧光表现:多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮”现象细胞性纤维细胞性纤维性LN的组织学特点SLE-ESRD发病率的变化情况系统性红斑狼疮终末期肾病发病率的变化情况(续)LN,微血栓形成LN,苏木素小体形成 Masson,×400HE,×400ESRD后SLE的活动情况ESRD后SLE的活动度下降的原因SLE进展至ESRD后Th1/Th2的变化情况SLE-ESRD的透析治疗需要透析是否意味肾功能不可逆转?SLE患者透析后是否需要继续免疫抑制剂治疗?何时开始透析?透析对SLE疾病活动的影响透析对SLE疾病活动的影响(续)SLE-ESRD患者HD的存活情况SLE-ESRD患者HD的存活情况(续)尽管少数患者在透析过程中保持着疾病活动,临床状况较差,大部分SLE患者对HD耐受性好 对于aPL阳性的患者推荐给予小剂量的阿司匹林,以减少形成血管通路血栓的危险性 EPO的剂量要足,通常SLE患者比非-SLE需要更高的剂量,才能理想的纠正贫血腹膜透析SLE-ESRD患者的肾脏移植何时开始移植?移植后患者的存活情况移植肾和患者的存活率移植肾和患者的存活率(续)肾移植后SLE患者死亡的原因移植后SLE的再发移植后SLE的再发(续)类风湿性关节炎性肾脏受累的死亡率 类风湿性关节炎肾脏受累的病因及临床表现 (三)治疗四、弥漫性硬皮病的肾脏累及(二)肾梗塞(三)肾静脉血栓形成(四)血栓性微血管病(TMA)(五)肾小球疾病六、与风湿性疾病相关间质性肾炎大片急性肾小管坏死肾间质大量炎细胞聚集此课件下载可自行编辑修改,供参考! 感谢您的支持,我们努力做得更好!