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腹膜后肿瘤了解腹膜后间隙的解剖。 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。 发病率:占全身肿瘤的0.07--0.2% 常见为软组织肿瘤,可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织、交感神经系统 多为恶性,以各种肉瘤最多见。 手术不易切净,局部复发及远处转移仍是主要致死原因。 下界:提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈腹 膜 后 间 隙腹膜后的脉管系统及输尿管肾上腺来自胚胎生殖泌尿残留组织 来自间叶组织 来自神经组织 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 脊索瘤多见 图1多形性脂肪肉瘤HE×160图2硬化性脂肪肉瘤,梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE×160图3硬化性脂肪肉瘤,梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细,图中心部是一个巨细胞,胞浆内含细小空泡HE×160图4硬化性脂肪肉瘤,部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法×160来源于体神经(脊神经): 神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 来源于交感神经: 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤腹膜后纤维性变 Castleman疾病,又称血管滤泡型淋巴结增生 淋巴错构瘤 巨淋巴结增生 滤泡型淋巴网状内皮瘤 压迫性表现低血糖:巨大肿瘤的首先症状 阵发性高血压:腹膜后-肾上腺外嗜铬细胞瘤的特有症状临床检查 X线摄片 胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术 病史 体格检查 肛门指检X线摄片:无特异性,价值有限 胃肠钡剂检查:缺乏特异性,但有一定的定位价值。 泌尿系造影术:判断泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解肾脏功能。 通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术可间接诊断腹膜后肿瘤。 目的:了解血管内侵犯情况,以帮助制定治疗措施 动脉造影术:腹主动脉造影 选择性腹腔动脉造影 下腔静脉造影等 静脉造影术:下腔静脉造影术①发现肿瘤的血供,通过选择性注射,可确立肿瘤的起源; ②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行经、分布及形态等改变,可以区分腹腔内或腹膜后肿瘤; ③了解肿瘤内血管分布情况; ④排除肾及肾上腺病变,确定肿瘤大小及位置,尚可提示肿瘤的良恶性。动脉移位:最重要的征象,以肾动脉移位最常见 血管异常:扩张、拉长、延伸、分离、簇状等 动脉包绕:是恶性征象之一,但较少见 动脉梗阻:常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。因肠襻阻挡,B超诊断腹膜后肿瘤并非理想,其意义在于: ①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或囊性,以及与周围器官的关系; ②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤,可显示临床上尚不能触及的肿瘤; ③B超诊断是非特异性的,不能明确肿块的组织学类型,但近年来B超引导下细针穿刺活检术弥补了这一不足; ④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤患者术后的长期随访。CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源,显示肿瘤侵犯周围器官的程度,周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况,具有较强可靠性。 MRI:可提供比CT更多的信息,不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块,但未压迫临近器官;CT显示肠系膜下静脉向前移位(箭头),肿块位于腹膜后间隙。证实为:腹膜后毛细血管瘤CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块,但未压迫临近器官;CT显示肠系膜下静脉向前移位(箭头),肿块位于腹膜后间隙。证实为:腹膜后毛细血管瘤腹主动脉向前移位,轴位T2WIMRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为:腹膜后淋巴瘤。主要目的:是鉴别腹膜后肿块良、恶性,尽可能确定肿瘤的病理类型,协助外科医师确定手术的意义,制定手术方案。 存在一定的假阴性,约占l0~20% 并发症:出血、腹膜炎、 菌血症、肿瘤扩散等尿液香草扁桃酸(VMA):嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤 甲胎蛋白(AFP):内胚窦瘤 低血糖:巨大的腹膜后肿瘤多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤 胰腺肿瘤及假性囊肿 肝肿瘤、肝囊肿及脓肿 脾、胃病变 盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身 腹主动脉及髂动脉动脉瘤 副脾 最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤CT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块(箭头)。证实为:胰腺黏液样囊腺癌。①肿瘤发展较快; ②瘤体最大直径5.5cm或以上; ③出现症状; ④无钙化; ⑤边界不规则; ⑥出现囊性变或坏死。 最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。原则:争取完整、整块切除肿瘤,包括周围受累的组织和器官.不残留肿瘤包膜和肿瘤组织,不切破肿瘤。 要点:做一个足够大的腹部切口、创造一个暴露良好的术野、找到一个正确