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Castleman病 Castleman病(Castleman’sdisease)是一种原因未明的反应性淋巴组织增生性疾病,由BenjaminCastleman在1954年首先作出描述,随后其他作者用Castleman命名该疾病,并报道了不同的类型。由于本病淋巴结肿大通常十分明显,有时直径达10cm以上,故又名巨大淋巴结增生(giantlymphnodehyperplasia)。 按病变范围分: 1、单中心型(局限型UCD),96%为透明血管型,预后好; 2、多中心型(弥漫型MCD),多为浆细胞型,放化疗及免疫抑制治疗,预后差。 主要累及部位:胸部70%,主要位于纵隔和肺门; 颈部14%, 腹部及盆腔12%, 腋窝2% 小儿患者:腹腔多见 Fizzera总结400例病理分类发病机制临床表现诊断临床特征的相关性治疗及预后化疗利妥昔单抗抗病毒治疗IL-6拮抗剂新的靶向治疗药物临床病例病史(case1)IVP: 双侧肾盂未见显影;双侧肾盏显示清晰,小盏杯口锐利。 超声: 双侧集合系统内低回声,左侧大小约37mmx25mmx28mm,右侧大小约39mmx34mm,回声欠佳,界不清,内隐约可见点状血运;周围集合系统扩张。44Hu91Hu手术记录: 全麻下行右侧肾窦脂肪淋巴结组织切除活检 病理:Castleman’s病(浆细胞型) Case2 M/51 发现颈前肿物2年余Case3 F/31岁 右侧颈部肿物半年余28Case4 F/61岁 查体发现腹膜后占位Case5 F/30岁 胸闷咳嗽半月Case6 F/35岁 体检发现腹膜后占位小结