骨髓小粒非造血细胞增多.ppt

项目六再生障碍性贫血检查学习目标：
1．简述造血功能障碍性贫血的概念和分型。
2．说出再生障碍性贫血分类和病因及发病机制。
3．归纳再生障碍性贫血的实验室检查。
4．列出再生障碍性贫血诊断标准。
5．综合再生障碍性贫血的鉴别诊断。
6．概括先天性再障的实验室检查。
7．列举再障危象的实验室检查结果。
8．分析纯红再障的实验室检查。造血功能障碍性贫血
是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍
和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,
导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。

再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血
再生障碍危象任务12再障的骨髓象和血象检查分类（一）继发性再障的病因分类（二）问题（单选）：
1.区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的A．病程长短B．起病急慢C．骨髓检查特点D．发病原因概述CompanyLogo
表现:
骨髓基质细胞培养生长差
血窦破坏
骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。
表现:
Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑
CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑
IL－2、IFN－γ、TNF↑
多数患者免疫抑制治疗有效。问题（单选）：
2.再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著：A．化学因素B．饮食习惯因素C．放射因素D．生物因素
E．免疫因素问题（单选）：
3.不属再生障碍性贫血的发病机理是A．造血干细胞损伤B．造血干细胞缺乏C．造血微环境损伤D．免疫性造血抑制
E.DNA合成障碍病例
李XX,男，22岁，皮肤淤斑10天,发热、咳嗽、气促5天。
10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次。
发热，体温达39℃，伴咳嗽、气促。
查体:急性重病面容，贫血貌
全身皮肤瘀斑，浅表淋巴结无肿大，面色、结膜苍白，巩膜无黄染.
咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性啰音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。
腹软，无压痛，肝脾未触及血象：Hb66g/L，RBC1.8×1012/L，Plt3.0×109/L，WBC0.2×109/L。
胸片:肺炎表现
初步诊断：
1.肺部感染
2.贫血、出血、白细胞减少查因：
继发感染？
再障？
白血病？再生障碍性贫血诊断一、急、慢性再障的临床特征问题（单选）：
4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现
A．贫血B．出血C．脾肿大D．感染
E．发热二、实验室检查再障血象（低倍镜）RET降低二、实验室检查再障骨髓象（低倍镜）再障骨髓象（油镜）晚幼红-
炭核样改变骨髓代偿性
增生活跃问题（单选）：
5.下列属于增生不良性贫血的是
A．缺铁性贫血B．铁粒幼细胞性贫血C．巨幼细胞性贫血D．再生障碍性贫血
E．溶血性贫血问题（单选）：
6.下列哪项检查符合再生障碍性贫血的诊断A．肝、脾及淋巴结肿大B．骨髓增生明显活跃C．DNA合成障碍
D．巨核细胞减少
E.外周血可见有核红细胞问题（单选）：
7.下列哪项检查符合再障的红系表现A．核老浆幼B．核幼浆老C．多核
D．炭核样变
E.多见H-J小体二、实验室检查正常骨髓组织二、实验室检查三、诊断与鉴别诊断急、慢性再障的诊断鉴别诊断鉴别诊断再障
NAP积分（）
RET计数（绝对值）
铁染色（细胞内、外铁）
溶血试验、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验（阴性）鉴别诊断MDS病态造血巨核系病态造血鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗促造血治疗再生障碍危象一、概述二、实验室检查二、实验室检查二、实验室检查非造血细胞团增多二、实验室检查纯红细胞再生障碍性贫血一、概述一、概述二、实验室检查二、实验室检查二、实验室检查三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断谢谢大家！