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第四篇消化系统疾病 1.掌握溃疡性结肠炎的临床表现 2.掌握克罗恩病与溃疡性结肠炎的鉴别要点 3.熟悉溃疡性结肠炎的鉴别诊断及治疗原则 4.了解溃疡性结肠炎的病因、发病机制及并发症 5.了解溃疡性结肠炎的病理特点 是一类多种病因引起的、异常免疫介导的肠道慢性剂复发性炎症,有终生复发倾向,溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)和克罗恩病(Crohndisease,CD)是其主要的疾病类型。本病病因不明,发病机制亦不甚清楚,目前认为由多种因素,主要包括环境、感染、遗传、免疫等因素相互作用所致。环境因素 大量研究资料表明: 本病在同一家族中单卵双胎高于双卵双胎 患者一级亲属发病率高,其配偶发病率不高 在不同种族间也有明显差别,白种人发病高于黑种人,提示其发病可能与遗传因素有关 多数学者认为IBD病符合多基因病的遗传规律,是由许多对等位基因共同作用的结果,在一定的环境因素作用下由于遗传易感性而发病多种微生物参与了IBD的发生与发展 与某些感染性肠病有临床症状相似之处(症状,病理) 长期探索及可疑病原中,多种渠道检测无阳性结果发现 结核感染:Crohn病组织采用PCR检查发现结核分支杆菌DNA,CD呈慢性肉芽肿性炎症,与分支杆菌肉芽肿类似 病毒、衣原体感染:均未能作出实验动物模型(重复性差) 多数学者认为细菌感染可能为其促发因素持续的天然免疫反应及Th1细胞异常激活等,释放出各种炎症介质及免疫调节因子,如IL-1、IL-6、TNF-α、IL-2、IL-4、IFN-γ等参与了肠粘液屏障的免疫损伤。针对这些炎症反应通路上的重要分子而开发的生物制剂,如抗TNF-α单克隆抗体等所产生的显著治疗效果反证实了肠粘膜免疫屏障在IBD发生、发展、转归过程中始终发挥重要作用。精神因素IBD的发病机制IBD的发病机制UC和CD发病机制的不同特征概述概述 病理病理 临床表现临床表现 实验室和其他检查实验室和其他检查 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 Crohn病病理克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位)临床表现一、消化系统表现腹泻:为常见症状 原因:由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起 特点:间歇性发作,病程后期为持续性。糊状便,一般无脓血或粘液,病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重 腹部肿块:约见10%~20%患者,以右下腹与脐周为多见 瘘管形成:因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。瘘管形成是Crohn病临床特征之一,分为内、外瘘 肛门直肠周围病变:瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状 二、全身表现三、肠外表现临床分型并发症实验室和其他检查结肠镜检查: 1、节段性分布 2、见纵行或匐行性溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样 鹅卵石征:纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟,将残存的黏膜分割成许多小块,由于黏膜下病变使黏膜稍隆起,表面呈半球型,周围有溃疡包绕,呈大小不等结节 3、肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常 活检:非干酪坏死性肉芽肿横结肠回盲部降结肠直肠乙状结肠诊断标准WHO标准: ①非连续性肠道病变 ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡 ③全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄 ④结节病样非干酪坏死性肉芽肿 ⑤裂沟或瘘管 ⑥肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂 ①②③疑诊;加上④⑤⑥之一者可确诊; ④加上①②③中的两项,也可确诊临床诊断标准 典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等 X线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿 内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集 具备1为临床可疑,若同时具备1和2或3,临床可拟诊为本病1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死 2、镜下特点①节段性病变,全壁炎;②裂隙状溃疡;③黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致);④淋巴细胞聚集;⑤结节病样肉芽肿 确诊:具备1和2项下任何四点 可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果鉴别诊断Crohn病与肠结核的鉴别病理鉴别Crohn病肠结核 裂隙状溃疡多见少见 淋巴细胞聚集常见可见 黏膜下层增宽常见可有 淋巴管、血管扩张常见可有 黏膜下层闭锁少见可有 肌层破坏少见可有 淋巴结或肠壁内 干酪样坏死性肉芽肿无常见 治疗免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例,可减