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心悸右侧肌无力.ppt

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心悸2月、右侧肢体无力1天患者，女，24岁 2月余前心慌胸闷，怕热多汗，食量增加，未予重视 15天前出现四肢麻木，至当地医院查颈部彩超示：甲状腺肿大，当地化验“甲亢” 1天前，患者自感上述症状加重，并出现右侧乏力，上肢不能持物，下肢不能站立 20余年前因“骨髓炎”行左手手术T36.9℃P118次/分R27次/分BP187/112mmHg。 甲状腺触及Ⅲ度肿大，质硬，无压痛 脊柱与无畸形，左上肢残障畸形，双下肢无水肿 右侧肢体肌力0-1级，肌张力正常，左侧肢体肌力5级，双巴宾斯基征（-） 诊断？需要做哪些检查？ 右侧偏瘫原因脑梗塞？ 头颅CT头颅磁共振:两侧基底节区，侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号，左半卵圆中心较显著，考虑脱髓鞘病变——多发性硬化可能。一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变 发病年龄在20-30岁，男女比1:2~3 特点：症状和体征的游走性、易消失性，病灶在时间、空间的多发性临床症状和体征多种多样 肌无力最多见，约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力 感觉异常深、浅感觉障碍 眼部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎 共济失调 发作性症状：癫痫、强直痉挛、感觉异常、构音障碍等 精神症状 其他膀胱功能障碍、性功能障碍等CSF-IgG指数增高见于70%的患者，CSF-IgG寡克隆区带阳性率可达95% 诱发电位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一项或多项异常 MRI可见侧脑室周围、半卵圆中心及胼胝体出现大小不一、T1低信号、T2高信号，病程长的可有脑室系统扩张、脑白质萎缩临床表现彩超提示：甲状腺弥漫性病变伴偏高回声结节 T33.8↑nmol/l，T4190.40↑nmol/l，TSH0.07↓uIU/ml，促甲状腺受体抗体(发光)31.69↑U/L TGAb10.64%，TMAb8.97% VEP、SEP、BAEP均为阴性 头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉官腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成 患者7月17日出现言语不清，肢体无力未见好转，如何诊断？ 根据以上检查结果，Graves病诊断成立，MS诊断难以成立，仍应考虑脑梗塞，年轻人出现脑梗塞应排除血管畸形、血管炎 又名脑底异常血管网 颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞 脑底出现异常的小血管网 1955年有日本学者最早报告，脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾病因不清，可能为先天性畸形，部分有家族史，合并免疫性疾病如SLE等 普遍认为Willis环主要分支血管（包括颈内动脉末端）发生闭塞、血流中断，出现临床事件后侧支循环代偿，反复阶梯式进展，形成脑底异常血管网 多见于儿童及青年，表现为脑梗塞、出血血常规:WBC7.3410^9/L，N83.2%，RBC5.7610^12/L，Hb110g/L，Plt26910^9/L 生化常规:ALT24U/L，AST56U/L，AKP194U/L，r-GT50U/L，白蛋白37.7g/L，球蛋白37.9g/L，肌酐23μmol/L，K+3.56mmol/L，Na+140mmol/L，Ca2+2.39mmol/L，CK<20U/L，LDH227U/L，CRP11.00mg/L，血脂正常 尿常规（多次检查）:RBC3+，PRO+，BLD3+ 烟雾病无法解释 临床表现：血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状 血清中存在狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等 患者无反复流产、血小板减少病史，不支持ANCA相关性血管炎 结节性多动脉炎 巨细胞动脉炎 大动脉炎 孤立性CNS血管炎 一般认为主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎 ANCA阳性更支持诊断 临床上有报道抗甲状腺药物可引起ANCA相关性血管炎，反复追问病史，患者未曾用有关药物 累及中、小动脉全层的坏死性血管炎 临床表现多样，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见 可有肾小动脉血管炎，而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎 累及系统广泛，诊断尚无统一标准①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。 ④肌痛、无力或下肢触痛。 ⑤单神经炎或多神经病。 ⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。 ⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg(+)或HBsAb(+)。 ⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。) ⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润， 以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据 病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支 典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍、视力